多发性硬化演示文稿PPT课件.ppt

目前国内外各种诊断标准 Poser(1983)的MS诊断标准 McDonald(2001)的MS诊断标准 McDonald（ 2005）诊断修订标准 2005年McDonald诊断修订标准 临床表现 有2次或2次以上发作，存在2个或2个以上病 变的客观l临床证据 附加证据 不需要进一步检查。 不过，如果MRI、脑脊液检查结果为阴性则做出MS的诊断应特别谨慎 2005年McDonald诊断修订标准 临床表现 有2次或2次以上发作 存在1个病变的客观临床证据 附加证据 由证据证明空间上多发性 MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性或等待进一步的临床发作以显示不同部位的病变 2005年McDonald诊断修订标准 临床表现 有1次发作 存在2个或2个以上病变的客观证据 附加证据 MRI证明时间上的多发性,或出现第2次临床发作 2005年McDonald诊断修订标准 临床表现 有1次发作 存在1个病变的客观临床证据(单一症状表现；临床孤立综合征) 附加证据 空间上多发性证据： MRIc或MRI检查发现2个或2个以上与MS一致的病变加脑脊液检查结果阳性 和时间上多发性证据 MRI 表现或出现第2次临床发作 2005年McDonald诊断修订标准 隐袭性神经系统进展性临床表现提示MS 病变进展达到1年(通过前瞻性或回顾性调查发现)以及满足下列3项中的2项： 阳性脑部MRI结果(9个T2病变；或者4个及4个以上T2病变伴有视觉诱发电位异常) 阳性脊髓MRI结果(2处局灶性T2病变) 阳性脑脊液结果 2005年McDonald诊断修订标准 如果患者临床表现和／或辅助检查符合诊断标准，并且排除了其他可能的诊断则MS诊断成立 如果怀疑为MS但不能完全符合诊断标准则诊断为“MS可疑” 如经充分考察不符合诊断标准则诊断为“不是MS” 多发性硬化鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎 脑白质营养不良 脊髓肿瘤 大脑淋巴瘤 Arnold-Chiari畸形 脑动脉炎 脑干胶质瘤 颈椎病 多发性硬化的鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎 常发生于感染或疫苗接种后，好发于儿童，起病较多发性硬化急，更凶险，常伴发热、剧烈头痛或神经根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、意识障碍等，球后视神经炎少见，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史 多发性硬化的鉴别诊断 脑白质营养不良 指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发育异常的疾病，多发生儿童或青少年，起病隐袭，进行性加重，无缓解复发，MRI示病灶对称 脊髓肿瘤 慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏试验不通畅，脑脊液蛋白明显增高，MRI可显示病变有占位效应 多发性硬化的鉴别诊断 大脑淋巴瘤 可见CNS多灶性复发性病损，对类固醇反应良好，MRI显示脑室旁病损与MS斑块极为类似，但此病无缓解，CSF无OB 多发性硬化治疗 迄今为止，尚无有效根治多发性硬化的措施，治疗的主要目的是一只急性期炎性脱髓鞘病变进程，避免可能促使复返的因素，尽可能减少复发次数。晚期采取对症和支持治疗，减少神经功能障碍造成的痛苦。 多发性硬化治疗 皮质类固醇 干扰素 免疫抑制剂 免疫球蛋白 血浆置换疗法 对症治疗 多发性硬化治疗 皮质类固醇 （1）甲基泼尼松龙：qd或bid，3-5天，改口服，逐渐减量至停药。 （2）泼尼龙：足量口服一周，逐渐减量至停药。 多发性硬化治疗 干扰素 主要是§干扰素，30ug /周 im或50ug/次 qod 皮下注射，持续2年 不良反应：初期可出现流感样症状、注射部位红斑、发冷、发热、肝功能异常、恶心、呕吐、嗜睡、白细胞减少等；大剂量使用时刻出现抑郁症。 多发性硬化治疗 免疫抑制剂 （1）硫唑嘌呤：2mg/(kg.d) po,2年 （2）甲氨蝶呤：7.5mg/周 po，2年 （3）环磷酰胺：50mg bid po，1年 （4）环孢素A：5-10mg/(kg.d) po 多发性硬化治疗 免疫球蛋白（Ig） 0.4g/(kg.d)，3-5天为一疗程，连续3-6个月。 不良反应：一过性头痛、恶心、疲乏、下肢水肿等，偶出现癫痫、偏头痛、视网膜坏死、急性肾衰竭、肺栓塞、脑栓塞、无菌性脑膜炎、急性心肌梗死等。 多发性硬化治疗 血浆置换疗法（PE） 每次50ml/kg，2次/周，10-20次一个疗程，后继以口服泼尼松数日。 与皮质类固醇或免疫抑制剂合用疗效更佳。 不良反应：寒战、发热、恶心、荨麻疹、低血压、低蛋白血症、溶血性贫血、心律失常等。 多发性硬化治疗 对症治疗 （1）痛性痉挛 （2）膀胱直肠功能