骨髓增生异常综合征mds.ppt

骨髓增生异常综合征MDS; 概 念MDS是一组造血干/祖细胞恶性克隆性疾病骨髓病态造血, 血细胞质和量异常高风险进展为急性髓细胞白血病（sAML）; 发 病 率 地 区 调查人数 年纪(岁) 发病率(/105）英国Boumemouth 1388 55 80.0欧美国家 50～59 5.3 60～69　 15.0 70～79 49.0 80 89.0丹麦Odense 2617048 15 0.27中国天津 1447158 0.23?; 研 究 简 史1941年Bomford and Rhoads提出难治性贫血(RA)1953年Block等提出白血病前期(PL)1956年Bj?rkman等汇报难治性铁粒幼细胞贫血(RARS)1970年Dreyfus提出难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)1974年Miescher等汇报慢性粒-单核细胞白血病(CMML)1976年FAB协作组提出骨髓增生异常综合征(MDS)1982年FAB协作组提出MDS诊疗标准及分型1987年Benner等提出MDS MIC分类2000年WHO将MDS归属髓系肿瘤; 原发性MDS诊疗标准1．血象 大细胞性贫血, 大/卵园形红细胞增多, 白细胞  或/和血小板降低, 可有原始细胞, 二 ～三系  细胞发育异常2．骨髓象 增生多活跃, 原始细胞增高, 最少二系细胞  发育异常3．骨髓活检 原始细胞增高, 网硬蛋白增多, 可见ALIP4．无放化疗和毒物接触史, 无能引发造血细胞发育异  常基础疾病5．除外AA、PNH、MA、ACD、MPD、ITP、ViTB6  缺乏性贫血、粒细胞降低症、脾功效亢进等疾病?; BM、PB细胞发育异常（病态造血）红 系 60%或15% 有核红大小不均, 有伪足, 核巨幼样变、多核、花瓣 样、碎裂, 胞浆多嗜性, 可见点彩、H-J小体、空泡,  成熟红细胞大小不均, 大/卵园形粒 系 原始细胞增多, 可见原始细胞簇 核浆发育不平衡、幼核老浆、巨幼样变、双核、分 叶少, 胞浆染色不匀, 颗粒少, 可见Auer体巨核系 淋巴样微巨核、单园核、多园核、大单园核、多 分叶核、少颗粒巨核、巨大血小板?; FAB（1982）分型 分型 BM原始 PB原始 BM环状铁 PB单核 Auer 细胞(%) 细胞(%) 粒幼细胞(%) 细胞(109/L) 体 RA 5 1 15 不定 - RARS 5 1 15 不定 - RAEB