血栓性血小板减少性紫癜课件.pptVIP

血栓性血小板减少性紫癜 2022 中国专家共识 概述 ? TTP 是一种微血管血栓出血综合征，临床特征包括微血管 病性溶血性贫血，血小板减少，神经精神损害，发热和肾 功能损害。 ? TTP 的病因机制包括：血管性血友病因子〔 VWF 〕裂解酶 活性缺乏， VWF 异常增多，血小板异常活化引起全身广泛 的微血管血栓形成。 ? TTP 可以分为遗传性和获得性。 ? 获得性 TTP ：特发性与继发性 – 继发性：妊娠，自身免疫病，感染，肿瘤，药物等 – 原发性：多数病例属此型。 血管性血友病因子 ? 血管性血友病因子〔 vWF) 血小板与血管壁的结合的桥梁 vWF 裂解酶活性 产生抗 vWF 裂解酶抗 体 高凝状态 血小板血栓 血栓性血小板减少性紫癜 血浆 vWF 缺乏或结构异常 产生 vWF 抗体 止血障碍 血管性血友病 VWF 裂解酶 TTP 发病机制 终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓 〔血小板、 vWF 、纤维蛋白原、纤维蛋白〕 血小板消耗 性减少 微血管狭窄，纤 维蛋白网－ RBC 损 伤、破碎 ？ 组织器官损 害与功能障 碍 继发出血 微血管 病溶血 发热 CNS 异常、肾 脏功能损害 临床病症 ? 出血：皮肤粘膜，内脏，颅内出血 ? 微血管病性溶血性贫血：贫血，黄疸，脾 大 ? 神经精神病症：头痛，嗜睡，昏迷，视力 障碍，偏瘫 ? 血尿 ? 发热 辅检 ? 血常规：贫血，网织红升高，血小板明显减少 ? 外周血涂片： 异形红细胞及碎片 (1%) 重要的诊断价值！ 辅检 ? 生化：间接胆红素升高， LDH ， CK 明显升高， BUN 和 Cr 升高。 ? 凝血功能： PT ， APTT 多数正常，纤维蛋白降解 产物可轻度升高 ? Coombs 试验阴性 ? 血管性血友病因子〔 VWF 〕裂解酶活性测定：下 降 ? 血管性血友病因子〔 VWF 〕裂解酶抑制物测定： 阳性 辅检：病理 小动脉和毛细血管可见均一透明的血小板血栓 诊断要点 ? 20%-40% 患者具备五联征〔微血管病性溶血，血 小板减少，神经精神病症，肾功损害，发热〕 ? 60%-80% 患者具备三联征 早期诊断 ? 诊断 TTP 最有意义的指标 ： 血小板减少 + 微血管病 性溶血 ? 典型的血细胞计数和血生化改变 ? 血小板减少症＋裂红细胞症＋乳酸脱氢酶 ↑ ? 初步诊断诊断 TTP 鉴别诊断 ? ? ? ? 诊断要点 排除自身免疫性溶血， ITP 〔 Evans 综合征〕 非微血管病性溶血 排除 PNH 〔阵发性睡眠性血红蛋白尿〕 排除 HELLP 综合征，溶血尿毒综合征〔 HUS 〕 靶器官损害不同 排除 DIC DIC 几乎包含所有 TTP 的病症和实验室检查 但病理过程不同 病症和实验室检查的侧重点不同 诊断要点 鉴别诊断 DIC TTP PT APTT ++ +- 纤抗 ++ +- 血小板减少 ++ ++ 微血管性溶血性贫血 + ++ 神经系统损害 + ++ 诊断要点 治疗要点 ? 首选血浆置换： 血浆置换量： 40-60ml/kg, 或 2000ml,qd 血浆缺乏时：可采用血浆 + 白蛋白 + 生理盐 水 直到血小板正常， LDH 正常，持续 2-3 天后 降低血浆置换强度 治