肝门静脉海绵样变性PPT课件.ppt

. 门静脉海绵样变性 * 门静脉海绵样变性(CTPV)是指门静脉主干和(或)它的分支完全或部分阻塞后,其周围形成大量侧支或阻塞的再通,是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变,可引起肝外型门静脉高压症,约占门静脉高压的3.5%，临床少见。 * 1　分型 海绵样变分为4型: 1型门静脉为海绵样变性,无临床症状,无脾脏增大; 2型门静脉为海绵样变性,同时有Banti综合征,但海绵样变性仅限于门静脉; 3型在2型的基础上海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉;4型在2型的基础上波及整个门静脉系统 * 2、病因: CTPV属于肝外门静脉闭塞的一种类型,主要发生于幼儿和儿童,成人少见,其原因尚不明确,可由多种因素所致:①先天性因素,如先天性的门静脉闭锁、缺如或血管瘤等,一般发病年龄较早 * ②感染、脐炎及败血症所致的门静脉炎, 引起血栓形成；③各种原因引起的血液黏滞度增加和高凝状态,造成门静脉的血栓(如凝血酶原2缺乏引起肠系膜静脉的梗塞引发的病变) * ④肝肿瘤，Ohnishi等报道10例肝细胞肝癌形成CTPV；⑤少数霍奇金病表现为乳糜样腹水和CTPV * 3、临床表现 CTPV临床表现主要为反复的上消化道出血, 伴有脾大、脾功能亢进,由于此类患者的肝 功能较好,很少出现腹水、黄疸以及肝性脑病 * 4、诊断 CTPV主要依靠影像学检查诊断。超声检查、血管造影、C