过敏性紫癜教学查房最新PPT课件.ppt

肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 * * 肾脏病理改变 * * 新 月 体 的 形 成 PATHOLOGY病 理 * * 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 PATHOLOGY病 理 * * 神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘 循环系统：心肌炎、心包炎等 血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等 * * * * 外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。 * * 血沉轻度增快 血清IgA、IgE可增高 IgG和IgM多正常 C3 C4正常或升高 抗核抗体及类风湿因子阴性。 * * 腹部B超有助早期诊断肠套叠。 头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在肾脏症状较重时可考虑选用。 内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。 皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者。 * * 诊断标准 * * * * 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 * * 特发性血小板减少性紫癜 皮损形态：不高出皮肤、分布不对称 辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 * * 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 症状：无紫癜 自身抗体：RF、ANA可阳性 败血症 肠套叠 阑尾炎 * * 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症（脑膜炎双球菌） 症状：中毒症状重、有脑膜炎表现 辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变 肠套叠 阑尾炎 * * 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无紫癜 辅助检查：钡剂灌肠、B超 阑尾炎 * * 特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 败血症 肠套叠 阑尾炎 症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜 辅助检查：白细胞显著升高 * * 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 其它治疗 * * 一般治疗 卧床休息 寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素 抗组胺药、钙剂 腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严重则输血 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 其它治疗 * * 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 泼尼松1-2mg/kg口服或甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药 重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。 抗凝治疗 其它治疗 * * 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 抗血小板聚集药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg/kg 抗凝药：肝素（每次0.5-1mg/kg） 溶栓药：尿激酶1000-3000U/kg 其它治疗 * * 一般治疗 糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 其他治疗 钙拮抗剂：硝苯地平0.5-1mg/kg.d 非甾体类抗炎药：吲哚美辛2-3mg/kg.d 中成药：贞芪扶正颗粒、黄芪颗粒等 * * 丙种球蛋白：能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状（包括腹痛、肠出血、肠梗阻）、脑血管炎（包括抽搐、颅内出血）的症状，推荐剂量1g/Kg，连用2天，或2g/Kg，连用1天，或400mg/Kg，连用4天。 血浆置换：适用于治疗急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体肾炎），HSP伴有严重合并症患者，可缓解HSP神经系统症状，可作为HSP合并严重神经系统并发症的一线治疗 * * 一般预后：良好 一般病程：1-2周至1-2月 长期预后：远期预后与肾脏受累的严重程度有关， 20%~60%发生紫癜性肾炎，总体发生终末期肾病的风险度小于2%。 死亡：少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害。 * * HSP是自限性疾病，多数在8周内可以痊愈，但是一年内复发率大约有30%~40%。儿童HSP肾脏损害85%发生在病程4周内，91%发生在病程6周内，97%发生在6个月内，因此建议尿常规正常患儿至少随访半年，随访半年后尿检无异常者少见长期肾损害发生，6个月后尿检仍异常者需继续随访3-5年。 * * 1、HSPN的临床分型 2、HSPN的治疗原则 * * 紫癜性肾炎诊治循证指南(2016) 中华医学会儿科学分会肾脏病学组.肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗[J]．中华儿科杂志，2001，39(12)：746—749.DOI：10.3760／cma.j.issn，0578—1310.2001.12.013． * * 谢谢！ * * * * . * *