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微病例伴周围神经损害视神经脊髓炎谱系疾病一例 微病例伴周围神经损害视神经脊髓炎谱系疾病一例 微病例伴周围神经损害视神经脊髓炎谱系疾病一例 【微病例】伴四周神经伤害的视神经脊髓炎谱系疾病一例 文章根源 :中华神经科杂志 , 2016,49(12): 972-974 作者： 王亚丽 连亚军 吴川杰 徐宏亮 魏建科 谢南昌 视神经脊髓炎谱系疾病 (neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD) 是一组潜伏病理体制与视神经脊髓炎 (neuromyelitis optica, NMO) 邻近，水通道蛋白 4(aquaporin 4, AQP4) 抗体阳性率较高，但临床受累限制，其实不完整切合 NMO 诊疗标准的神经系统脱髓鞘疾病。该病为中枢神经系 统脱髓鞘疾病，当前国内外还没有见归并四周神经伤害的有关 报导。现将我院近期收治的 1 例 NMOSD 诊治状况报导以下。 临床资料患者男性， 43 岁，以 右边部发麻伴头晕 20 余天，头痛 2 d 为主诉住院。 20 余天前患者被电焊光闪眼后出现右边面部发麻，至当地诊所按 感冒 办理， 2 d 后出现头晕，表 现为视物旋转、不敢睁眼，伴呃逆、恶心、非发射性呕吐， 呕吐物为胃内容物，无发热、视物重影、肢体麻痹无力，就 诊于驻马店市人民医院，予以口服药物 (详细不详 )治疗后无 好转，遂至郑州颐和医院行腰椎穿刺脑脊液检查未见显然异 常，头颅 MRI 示：脑干病变。按 脑炎 予以激素、抗病毒、 改良循环、 止晕、护胃等治疗半个月后复查头 MRI 病灶较入 院时病变范围减小，症状减少后出院。患者本次住院 2 d 前 开始出现右边头痛，呈阵发性针刺样痛苦，伴双下肢麻痹、 发凉、无力，自觉头晕、 恶心加重， 为求进一步诊治来我院。 神经科体检：意识清楚，语言流畅，高级智能活动正常，双 侧瞳孔等大等圆直径 3 mm ，对光反射敏捷， 眼球运动充足，双眼可见水平及垂直眼震，余脑神经体检未见显然异样，四 肢肌张力正常，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅳ级，双上肢 腱反射 (＋＋ )，双下肢腱反射 (＋ )，双手迅速轮番试验正常， 双手指鼻快准，双下肢膝上 10 cm 以下感觉倒错， 深感觉正 常，两侧霍夫曼征 (－)，巴宾斯基征 (－ )，余体检欠配合。辅 助检查：血尿便三大惯例、红细胞沉降率、 C 反响蛋白、凝 血功能、肝肾功能、电解质、血脂、甲状腺功能及甲状腺抗体、风湿免疫全套无显然异样；脑脊液惯例、生化、细胞未 见异样， IgG 指数 0.82( 正常值 0.3 ～0.7) ，寡克隆区带 (－ )，脑脊液 AQP4 抗体阳性 ( 细胞免疫荧光法 )。头颅 MRI 平扫＋加强示：延髓异样信号，炎性或脱髓鞘病变可能大。颈胸腰 椎 MRI 示：延髓与颈髓交界处异样信号， 炎症或脱髓鞘可疑待查 (图 1) 。肌电图示左腓肠肌神经源性改变，左腓肠神经 末梢感觉传导速度减慢，左正中神经 F 波出现率异样，潜藏 时未见异样；运动引发电位示左下肢锥体束传导未见异样， 脊髓刺激四周段传导延缓；体感引发电位示左下肢深感觉传 导路 P40 未引出；视觉引发电位示双眼 P100 未引出。 图 1 患者头颅 MRI 结果。横截面延髓内可见斑片状长 T1 、 长 T2 信号影 (A 、 B，箭头 )，矢状面延髓与颈髓交界处可见 T2 高信号影 (C ，箭头 ) 住院后诊疗为 NMOSD ，予以大剂量甲泼尼龙冲击治疗后，阶梯式减为口服泼尼松并加用硫唑嘌呤，头晕、呃逆症状及下肢麻痹无力症状显然好转后出院。随访到现在未再复发。 议论 2015 年国际 NMO 诊疗小组对 NMOSD 的诊疗标准进行订正，并依据血清学检测 (能否有 AQP4 － IgG) 进一步分类。关于 AQP4 － IgG 阳性的 NMOSD ，核心临床特点是有视神 经、脊髓、极后区、脑干其余部位或大脑有关的临床表现或 MRI 表现。对 AQP4 － IgG 阴性或没法行血清学检测的 NMOSD 诊疗，则需要更加严格的临床标准及神经影像学表现。别的，还提出了少儿 NMOSD 的诊疗标准，以及单相 NMOSD 、视神经脊髓型多发性硬化的观点 [2,3] 。成人 NMOSD 诊疗标准见表 1。本例患者中年男性，急性起病， 主要表现为头晕、视物旋转、呃逆 (极后区综合征 )，双下肢无力、腱反射降低、 浅感觉异样 (累及四周神经 )。患者 AQP4 IgG( ＋ )，其临床表现切合极后区综合征及急性脑干综合征。协助检查提示视神经及延髓受损， 头部 MRI 不切合多发性硬化的诊疗标准，所以可确诊为 NMOSD 。该患者脑脊液检查 AQP4 － IgG 阳性，AQP4 － IgG 阳性的 NMOSD 患者常归并 系统性红斑狼疮、干