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AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 抗中性粒细胞核周抗体（pANCA） pANCA在AIH约90％为阳性。 在隐源性慢性肝炎中，检测pANCA常常有助于AIH的诊断。 但pANCA目前尚未作为AIH诊断的常规指标，其诊断AIH的特异性和对预后评价的意义尚不明确。 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 Autoantibodies in autoimmune hepatitis 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 界面炎（与门管区或纤维间隔相邻的肝细胞的坏 死 ，称为界面性肝炎或碎屑样坏死，界面性肝炎对于 AIH的诊断具有特征性而非特异性 ，它同样存在于其他慢性肝病，如病毒或药物导致的慢性肝炎，甚至胆汁淤积性肝病 PBC中也可见界面性肝炎 ）和淋巴细胞、浆细胞侵润(局限于界板处的浆细胞聚集往往提示 AIH而非病毒性肝炎)是其病理学特征，进展时发展成桥状坏死，全小叶或多小叶坏死以及肝硬化 SMA/ANA阳性患者（69%）肝硬化发生率较LKM-1阳性患者（38%）为多 儿童AIH Ⅰ型中则可出现以小叶中央性坏死为突出表现 免疫组化法显示肝组织浸润的细胞以CD4+T细胞为主，也有较多的CD8+T细胞和少数B细胞、浆细胞、巨噬细胞、NK细胞和K细胞 AIH的病理改变 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 自身免疫性肝炎（AIH） 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 自身免疫性肝病的概念 自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见，大多数患者都为40岁以上者，超过40%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等， 早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及体征； 化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶(ALT)及天门冬氨酸转氨酶(AST)持续升高，丙种球蛋白(GLO)明显增高，血清白蛋白正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出血。??? 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis AIH）：肝实质损害 原发性胆汁性肝硬化( Primary Biliary Cirrhosis PBC)：胆管损害 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis PSC)：胆管损害 重叠综合征 (Overlap Syndromes)：肝实质及胆管损害 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的肝脏疾病 通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性,大多数病例免疫抑制剂治疗有效 其病程慢性、波动,可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。临床上常缺乏特异性的症状和体征,诊断时需认真排除有类似临床和实验室征象的其他肝脏疾病 AIH发病以女性多于男性（4:1）,任何年龄均可发病,大多数 病例发生于40岁以后。儿童少见,最小发病年龄为6个月。所以有关AIH资料大多取自成人研究结果 自身免疫性肝炎 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 该病最先由Amberg于1942年提出 1950年，Leber将其概括为一种年轻女性高发，以血浆蛋白及γ球蛋白增高为特点的慢性肝病。 1951年，Kunkel等总结为高γ球蛋白血症性慢性肝炎。 此后，该病有多种不同的命名，包括慢性活动性肝炎、慢性进展性肝炎、浆细胞性肝炎和自身免疫性慢性活动性肝炎。 Cowling和Mackay发现该病与自身免疫综合征和狼疮细胞现象有相关性，将该病命名为类狼疮性肝炎。 AIH的研究背景 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 ?-球蛋白增高 自身抗体 女性多见 (4:1) 激素治疗有效 自身免疫性肝炎 2021/3/26 AIH,自身免疫性肝炎 ppt课件 AIH的分型 根据出现的抗体将其分为两型： Ⅰ型ANA和/或SMA抗体阳性（也称为经典型或狼疮样肝炎），成人中最常见类型，起病年龄较大（40%在儿童期确诊），确诊时多有肝硬化发生 Ⅱ型LKM-1或LC-1抗体阳性，儿童最常见类型，发病年龄小（80%在儿童期确诊），起病急，常见