第四节 再生障碍性贫血PPT课件.ppt

再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）;一、概述; 根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为： 重型再生障碍性贫血（SAA） 非重型再生障碍性贫血（NSAA） ;（一）病因 1.药物和化学物质：引起再障最常见的原因 化学药物: 氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药,解热镇痛药物。 化学毒物：苯及其衍生物 主要是通过损害骨髓造血微环境及造血干细胞。 ;2.生物因素 HIV病毒 病毒性肝炎（HBV,HCV) 微小病毒B19 EB病毒;3.物理因素 X线、放射性核素等，干扰DNA复制，使造血干细胞数量减少，骨髓造血微环境受到损伤。 4.免疫因素 继发于自身免疫性疾病，血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。;（二）发病机制 三种机制 种子学说：造血干（祖）细胞内在缺陷，包括质与量的改变。 ; 土壤学说：造血微环境缺陷（土壤） 造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境——神经、调控因子、基质及微循环。 ; 虫子学说：异常免疫反应损伤 造血干（祖）细胞 某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再障。; 三、临床表现 红细胞再生障碍 贫血(Anemia) 血小板再生障碍 出血(Bleeding) 白细胞再生障碍 感染(Infection);（一）重型再障： 起病急，以严重感染和广泛出血为主；贫血进行性加重； 1.感染：以皮肤及肺部多见 半数以上病人于病后数月至1年内死亡； 感染的主要原因是粒细胞数量减少，革兰氏阴性杆菌及金黄色葡萄球菌感染多见； ;重型再障 2.出血：部位广泛（主要原因：血小板减少） 常见皮肤黏膜出血：皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血； 内脏出血：消化道出血、血尿、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。 颅内出血和严重感染是急性再障病人的主要死亡原因。;重型再障 3.贫血进行性加重 明显的头晕、乏力、心悸等。 贫血主要原因：红细胞生成减少、 出血造成红细胞丢失过多。;（二）非重型再障： 较多见，起病缓，以贫血为首发和主要表现。 出血：???皮肤粘膜为主。 感染：呼吸道感染多见。;四、实验室检查;2.骨髓象 骨髓显示增生减少，红系、粒系及巨核系明显减少，脂肪滴增多。 3.其他检查： 细胞遗传学检查 免疫功能检查; 重型、慢性再障鉴别表 重型再障 慢性再障 起病 急 缓 贫血 进行性加重 发展较慢 出血 严重，常有内脏出血 轻，皮肤粘膜多见 感染 严重，常合并败血症 轻，以上呼吸道为主 ;血象 中性粒细胞 中性粒细胞 0.5×109/L 0.5×109/L 血小板20×109/L 血小板20×109/L 网织红绝对值15×109/L 网织红绝对值 15×109/L 骨髓象 增生灶多部位增生 增生减低或 极度减低 活跃，常有 预后 不良 较好;;再障骨髓象（ 100×有核细胞增生极度减低）; 正常骨髓象（1000×）;; 再障骨髓象（ 1000×）;1.全血细胞减少，网织红细胞低于正常； 2.骨髓增生尚好或低下，巨核细胞减少； 3.肝脾淋巴结无肿大； 4.一般抗贫血药物治疗无效。;鉴别诊断; 治疗原则：终止损害造血功能的毒物和药物，刺激骨髓造血。 包括： *刺激骨髓造血 *改善微循环