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诊断要点
主要诊断依据是:
急性溶血性贫血;
肾功能衰竭;
血小板减少。
根据病情轻重分为两型:
轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少;
重型诊断标准为除上述三项症状外,尚伴有无尿、高血压和抽搐。
鉴别诊断
其他原因所致的急性肾功能衰竭
各种原因引起的溶血
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
系统性红斑狼疮
Evans综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血)
HUS与TTP的鉴别要点
HUS
TTP
年龄
儿童多见
青壮年为主
性别
儿童男女相近
女性显著多于男性
临床表现
前驱症状
腹泻和上感
无
发热
少见
均有
肾功能损害
较重
较轻
神经系统症状
少见,轻
常见,重
出血
少见
多见
其他部位受累
少见
多见,广泛
DIC检查阳性
多见
少见
病理微血栓
局限于肾脏
广泛,累及全身
预后
较好,死亡率<20%
不良,死亡率>80%
死亡原因
肾衰
中枢神经系统损害
治疗
一般治疗
抗感染治疗:有前驱感染如O157:H7出血性大肠菌感染,应慎用抗生素,严格控制肾毒性抗生素。
纠正水电解质紊乱:HUS病人脱水时,要及时充分补液,若已出现肾衰,患者少尿、无尿伴高血容量综合征适应限水。
补充热量和营养,加强支持疗法:一旦呕吐、腹泻停止,肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时,应选用全肠道外营养。
对症处理:如控制血压等。
治疗
透析治疗
早期充分透析:可避免并发症发生。
透析指征:①少尿、无尿超过2日;②BUN>28.56,或每日上升>9mmol/L,Scr >530.4umol/L;③血钾>6mmol/L,或心电图示高钾;④HCO3-<10mmol/L;⑤肺水肿或其先兆;⑥顽固性高血压。
透析方式:
①腹膜透析;
②血液透析。
治疗
连续性肾脏替代治疗(CRRT)
适应证:①重症急性肾衰;②伴有ARF的多器官功能衰竭(MOF)。
方法:
①连续性血液滤过CVVA和CAVH;
②连续性血液超滤CVVU和CAVU;
③连续性血液透析CVVHD和CAVHD;
④连续性血液透析滤过CVVHDF和CAVHDF。
治疗
血浆置换(PE)
适应证:①出现神经系统症状或严重器官衰竭;②PLT<50×109/L或降低50%;③血清LDH>1000IU/L;④已证实PE比单独血浆输注更有效者。
方法:
①二次滤过法:两个不同滤过膜孔径的滤器串联,第一次滤过,血浆全部蛋白被分离;第二次滤过,去除致病性大分子免疫球蛋白,而小分子白蛋白被回输。
②血浆吸附法:第一步分离出血浆;第二步通过吸附剂清除血浆中致病物质。
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