贵阳医学院内科教研室血液科(精)PPT课件.ppt

贵阳医学院内科教研室血液科;概 述;概念;（一）根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性二大类。 急性白血病（AL)：AL的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几月。 慢性白血病（CL）： CL的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。;分 类;发病情况;病因和发病机制; （二）物理因素 包括X射线、r射线等电离辐射。 1、放射工作者发生白血病最早报道于1911年。2、1929-1942年??射科医师白血病的发病率为非放射科医师的10倍，以后加强防护后明显减少。 3、广岛及长崎原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍。多为AL和CML。 4、对强直性脊柱炎的放射治疗和真性红细胞增多症32P治疗，发病率较对照组高。;（三）化学因素 1、多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。早年制鞋工人较正常人的发病率高2-3倍。 2、药物：氯霉素、保泰松 乙双吗啉（乙亚胺的衍生物） 烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂 化学物质所致的白血病以AML为多;（四）遗传因素 1、家族性白血病约占白血病的7/1000. 2、单卵孪生子中如果一个发生白血病，另一个的发病率为1/5。 3、如先天性痴愚，此种病儿患白血病的发病率为50/10万，较正常儿童高15～20倍。;病因和发病机制;急性白血病;定 义;分 类;形态学:呈原始细胞特征:胞浆大多透亮或中度嗜碱 , 无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，类似急淋L2型。; 骨髓中原粒细胞≥90%（非红系细胞），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。; M1， Bone marrow smear ; M2a:骨髓中原粒细胞为30%～90% (非红系细胞）,单核细胞20%,早幼粒细胞以下阶段 10%。; ;（1）M3a（粗颗粒型）（2）M3b（细颗粒型）; ;（2）M4b：原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞 20%(非红系细胞)。;（2）部分分化型（M5b): 骨髓中原始和幼稚单核细胞（非红细胞) 30%，原单核细胞80%; ;M6：红白血病;M6骨髓象;M7：急性巨核细胞白血病;M7骨髓象;急性淋巴细胞性白血病-L1型 ALL-L1 ;急性淋巴细胞性白血病-L2型 ALL-L2 ;Leukemia－13; ;光镜下形态的观察+组化对细胞识别的能力有限， 少数病例也难以准确分型， 因此需采用单抗及染色体分析， 有助于白血病分型， 为判断预后及指导治疗有意义。如 t (15、17)染色体异常约见于90%以上M3,故为M3特有的异常。急淋t(8、14)易位，预后差。;发热;临床表现;临床表现;临床表现;其他 ;肝、脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。 淋巴结肿大：约50％病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结） 多见于急淋 ;骨骼、关节疼痛：是白血病常见的症状,以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。 胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有一定价值 ;粒细胞肉瘤（绿色瘤chloroma）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。;可有牙龈增生、肿胀 皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等 多见于急非淋M4和M5。;原因：化学药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭 表现：轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等。 是白血病髓外复发的主要根源 CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M4、M5和M2。;表现：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。 多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年 是仅次于CNSL髓外复发的根源。 ;实验室检查;实验室检查;二、髓象： 是诊断主要依据，必做。多数病例有核细胞显著增生，以原始细胞为主，原始细胞或原、幼细胞占NEC≥20%。 其它如M2b以异常中性中幼粒为主，30%,M3为异常早幼粒为主30%(NEC),M6为原红+幼红≥50%，NEC中原始细胞≥30%，AML可有裂孔现象，AML可见Auer小体。 低增生性白血病：原始细胞仍20%。;Marrow findings;原淋、原粒、原单形态鉴别;