佝偻病刘英年PPT课件.ppt

1 维生素D缺乏性佝偻病 (rickets of vitamin D deficiency) 吉林大学第一医院儿内三科 刘 英 2 3 一、概 述（summarization） 定义 发病情况 近年来研究动态 4 维生素D缺乏性佝偻病是指婴幼儿期由于维生素D不足所致钙磷代谢异常，引起以生长骨骼病变为特征的一种慢性营养缺乏性疾病。 何为维生素D缺乏性 佝偻病？ 5 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 80年代初 21世纪初 北方 内蒙 40.7% 20~30% 49.39% 87.1% 佝偻病的发病情况 6 二、复 习 内 容 7 维生素D的来源 皮肤中7-脱氢胆固醇 紫外线 296-310nm 胆骨化醇( D3 )为人类VitD的主要来源 外源性VitD 动物性食物: D3 植物性食物: D2 麦角固醇→麦角骨化醇D2 酵母 内源性VitD： 8 维生素D的转化 食物中摄取 皮肤合成 维生素D 25-(OH)D 1,25-(OH)2D 肝 肾 25-羟化酶 1-羟化酶 9 VitD的生理功能 促进小肠粘膜对Ca、P吸收。 促进肾小管对Ca、P的重吸收。 促进旧骨 脱钙→血Ca浓度上升。 促进成骨细胞骨盐沉积→形成新骨。 10 PTH的作用 小肠：促进小肠对Ca、P的吸收. 肾 促进肾小管对Ca的重吸收. 抑制肾小管对P的重吸收. 促使1,25(OH)2D3生成增多. 骨：促进旧骨脱钙. 11 CT的作用 小肠：抑制小肠对Ca、P的吸收。 肾 抑制肾小管对Ca、P的吸收。 抑制1、25（OH）2D3的合成。 骨：抑制骨盐溶解，使Ca、P下降。 12 维生素D的代谢调节 (+) 13 三、病 因 (etiology) 1、日光照射不足—主要病因 2、VitD摄入不足 3、生长速度快 4、疾病的影响 5、药物影响 14 四、发病机制 (pathogenesis) VitD下降 血钙下降 血磷下降 PT PTH PTH 血磷明显下降 血钙正常或稍下降 Ca×P下降 骨样组织钙化障碍 骨样组织堆积 AKP 佝偻病 血钙明显下降 手足搐搦症 15 五、病 理（pathology） 软骨成骨：在长骨骨骺软骨中进行 →使骨变长。 膜性成骨：在骨皮质和扁平骨进行 →使骨变粗、变大。 16 VitD → Ca×P →骨样组织钙化障碍且继续增殖 骨骺端钙化障碍 骺线参差不齐→钙化带增厚或毛刷样、 杯口样改变 骨样组织堆积→骨骺端膨出 肋骨串珠 手镯、脚镯 骨干钙化障碍→骨质疏松→弯曲变形（郝氏沟、“O”、 “X”腿）及病理性骨折 扁平骨钙化障碍→颅骨软化 骨样组织堆积→方颅 17 六、临床表现 (clinical manifestation) 后遗症期 三大主征 骨骼改变 肌肉松弛 神经兴奋性改变 初期 激期 恢复期 临床分期 18 （一）初期 ： 1、多见于6个月以下小婴儿。一般从2~3个月出现症状。主要表现为神经兴奋性增高的症状,可出现枕秃。 19 2、血生化改变: 轻 微 血Ca降低或接近正常 血P稍降低 Ca×P稍下降（3040)或正常 AKP稍上升或正常 25(OH)D3 、1、25 (OH)2D3 3、X-线改变：正常或钙化带稍模糊。 20 （二）激期 ： 1、以骨骼改变为突出. 头部 颅骨软化 6个月以下婴儿. 乒乓球样感觉. 方颅 7~8个月以上小儿． 头围增大、鞍状或十字形颅. 前囟 扩大：6个月不缩小． 闭合延迟：18个月尚未闭合． 牙：出牙延迟-12个月尚未出牙． 21 胸部：多见于1岁左右小儿. 肋骨串珠 鸡胸 郝氏沟 漏斗胸 上述畸形均使胸腔变小，影响呼吸功能. 22 四 肢 腕踝 6个月以上小儿 手镯、脚镯 下肢 1岁以上小儿 “O”“X ”型腿 23 脊 柱 6个月以上小儿 前凸、后凸、侧弯 骨 盆：前后径变短→扁平骨盆。 2、肌肉松弛 血磷全身肌张力下降 → 肌肉中糖代谢下降 全身肌张力↓ 骨骼肌：（坐、站、走晚） 平滑肌 　腹肌 →蛙腹 24 25 3、神经兴奋性改变 可有初期的症状 大脑皮层功能减低的表现 条件反射形成慢 表情淡漠 语言发育落后 4、免疫力低下，易合并感染、且易迁延、反复。 细胞免疫功能低下 体液免疫功能低下 2021-12-5 26 可编辑 27 5、血生化改变 血Ca稍下降 血P明显下降 25（OH）D3 1，25