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CIHFC心肌致密化不全的诊治进展 CIHFC心肌致密化不全的诊治进展 PAGE / NUMPAGES CIHFC心肌致密化不全的诊治进展 【2016CI HFC】心肌致密化不全的诊治进展 定义心肌致密化不全 （ NVM）是胚胎期间心肌正常致密化过程失败而使丰富粗大的肌小梁及隐窝连续存在的与基因有关的先本性心 肌病。过去又叫“海绵状心肌病” 、“心肌窦隙连续状态” 、“胚胎状心肌“、“过分小梁化综合征” 。常归并其余先本性心脏病畸形，如VSD、三尖瓣下移畸形、 AS、左右室流出道阻塞等。没有归并其余畸形称孤立性 NVM。流行病学及遗传学 NVM流行病学资料尚不全面，各中心报导有较大差别 、外国超声诊断 NVM生病率为 0.014-0.032 ％ 、有报导在心力弱竭患者中 NVM发病率为 3-4 ％ 3 、 NVM可发生于任何年纪，确诊均匀年纪为± 45 岁 、外国研究男性（ 76％）发病率高于女性（ 66％） 、跟着成像质量提升及对该病的认识 NVM发病率（检出率）可能会显然提升 、非洲人与白种人及亚洲人存在差别 、常累及左心室少量患者右心室或双心室均受累 病因及发病体制病因发病体制当前尚不十分清楚， 可能体制： 1、胚 胎发育异样 正常胚胎发育 5-6 周心室肌开始致密化。 致密化过程从心外膜 向心内膜基底部向心尖部。 NVM可能因为胚胎正常致密化过程失败