胎儿期先心病的诊断及干预.pptxVIP

胎儿期先心病的诊断及干预协和医院心血管外科董念国EVOLUTION NEVER STOPNEXT GENERATION?先心病外科治疗的发展微创化精细化先心病外科治疗的发展专科化低龄、低体重化先心病进入胎儿诊断/干预时代必要性对于某些复杂先心病，特殊病理生理改变导致患儿难以等到产后进行诊断、治疗者，需要胎儿期医学支持可能性诊断、治疗技术的快速进展Matsui H，Gardiner H．Fetal intervention for cardiac disease：The cutting edge of perinatal care[J]．Semin Fetal Neonat M，2007，12(3)：482—489胎儿期先心病的诊治诊断：几乎所有先心病均可于孕中晚期得到明确诊断治疗：胎儿期先心病的处理方式包括孕期介入治疗，产后一站式外科治疗和产后限期外科治疗受限于胎儿麻醉、体外循环、外科操作技术尚不成熟，目前应用于临床的胎儿期先心病干预技术尚不多见，但相关研究早已在不同程度开展Rustico MA, Benettoni A, D’Ottavio G, et al. Early screening for fetal cardiac anomalies by transvaginal echocardiography in an unselected population: the role of operator experience. Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 16: 614–9.Fenton KN, Zinn HE, Heinemann MK. Long-term survivors of fetal cardiac bypass in lambs. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994; 107: 1423~7.Matsui H，Gardiner H．Fetal intervention for cardiac disease：The cutting edge of perinatal care[J]．Semin Fetal Neonat M，2007，12(3)：482—489胎儿期先心病的诊断手段目前可选用的胎儿期先心病诊断方法：基因筛查胎儿宫内超声胎儿核磁共振胎儿期基因筛查先心病有明显的遗传病特性I.C. Joziasse and J.W. Roos-Hesselink . Clinical Cardiogenetics. DOI: 10.1007/978-1-84996-471-5_19, 283-304.已探明的与先心病相关的染色体 / 基因先天性心脏病相关的遗传综合症Down综合症/21三体综合症Turner综合症Noonan综合症DiGeorge综合症/22q11缺失Williams综合症……Roberto Formigari, Guido Michielon, Maria Cristina Digilio, et al. Genet ic syndromes and con genital heart defect s: how is surgical management affected ? European Journal of Cardio-thoracic Surgery. 2009,35: 606—614基因筛查面临的挑战非经典孟德尔遗传模式多基因阈假说（ polygenic threshold theory）先心病多为“环境+遗传”多重因素引发灵敏度、特异度及准确度均不尽如人意伦理学问题1、我的经营理论是要让每个人都能感觉到自己的贡献，这种贡献看得见，摸得着，还能数得清。2、你一生中卖的唯一产品就是你自己3、 决定经济向前发展的并不是财富500强，他们只决定媒体、报纸、电视的头条，真正在GDP中占百分比最大的还是那些名不见经传的创新的中小企业；真正推动社会进步的也不是少数几个明星式的CEO，而是更多默默工作着的人，这些人也同样是名不见经传，甚至文化程度教育背景都不高，这些人中，有经理人、企业家，还有创业者。4、在购买时，你可以用任何语言；但在销售时，你必须使用购买者的语言。5、“时用则知物”，即从预测市场对商品需要的信息，预测市场商 品经营的情况。6、在所有组织中，90%左右的问题是共同的，不同的只有10%。只有这10%需要适应这个组织特定的使命、特定的文化和特定语言。7、讲智谋，讲果断。以“智、 勇、仁、强”为经商要领，否则，“其智不足与权变，勇不足以决断，仁不能以取予，强不能有所守，虽欲学吾术，终不告之矣。8、企业的情况很复杂，所以应该有壮士断臂的勇气和决心，因为这个放弃减少了对他的很多压力和拖累