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推荐 FTD 诊断推荐使用 Neary 等人于 1998 年制定的诊断标准； (B 级推荐 ) 2001 年国际额颞叶痴呆和 Pick 病工作组标准可在临床工作 中使用。 ( 专家共识 ) 路易体痴呆 ? 1913 年，英国神经病学专家路易〔 Lewy 〕首先在帕金森病〔 PD 〕患者 脑干黑质细胞 内发现了一种圆形嗜酸性小体，后被命名为 Lewy 小体 。 ? 1961 年，冈崎〔 Okazaki 〕等首先描述了 DLB 的病理及临床表现； 1995 年，第一届 Lewy 包涵体痴呆国际工作组会议统一了该病的命名，称为 Lewy 包涵体痴呆 〔即 dementia with Lewy bodies ， DLB 〕。 ? DLB 为 第二种 最常见的晚发性痴呆，占老年期痴呆的 15% ～ 25% 。 DLB 是一组临床和病理表现重叠于 PD 与阿尔茨海默病〔 AD 〕之间，以波动 性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点的神经变性病。 病理特征以 脑干和大脑皮层 的 Lewy 小体 为主，但无 tau 蛋白和类淀粉蛋 白。 DLB 诊断推荐使用 2005 年国际路易体痴呆工作组标 准 。 (B 级推荐 ) 1996 年，国际 DLB 工作组制定了 DLB 统一诊断标准， 2005 年， DLB 协会重新修订了 DLB 的临床诊断标准，包括核心表现、提示 性表现和支持性表现 。 根据 2005 年 DLB 诊断标准 两个核心表现或一个核心表现加上一个提示性表现，可以诊断为 很可 能的 DLB 。 一个核心表现加上一个或多个支持性表现，可以诊断为 可能的 DLB 。 目前尚未发现 DLB 相关特异性脑脊液或分子生物学方面的生物标志物， 与 AD 、 PD 等神经系统变性病一样， DLB 的 确诊 须依靠尸检。 痴呆是帕金森病的常见病症，称为帕金森病痴呆 (Parkinson disease dementia ， PDD) ，但很长时间内对 其没有统一的诊断标准。 在一些不需要区别两者的临床 - 病理研究或纯临床研究中， 可以把两者统一归于 路易体病 或 α - 突触核蛋白病 。 在必须区别 DLB 和 PDD 的研究中，可以沿用 1 年 这一标 准，即帕金森综合征起病 1 年内出现痴呆诊断为 DLB ， 1 年 后出现痴呆考虑 PDD 。 PD 患者中 PDD 的发生率为 24 ％ -31 ％，有 70 ％～ 80 ％的 PD 患者最终会 开展为 PDD ；在各种类型的痴呆中 PDD 占 3 ％～ 4 ％。而且 PD 患者以每 年 10 ％的速度进展为 PDD 。 根据国际运动障碍学会 (MDS) 制定的 PDD 的诊断指南 (2007 版 ) ，可采用如下诊断标准。 ? 1 ． PDD 临床诊断必备条件 ：①按照英国脑库 PD 诊断标准和 2006 年中华医学会神经 病学分会 PD 及运动障碍学组制定的 PD 诊断标准确诊的原发性 PD ；②在此根底上， 1 年后隐匿出现缓慢进展的认知障碍，且此认知障碍足以影响患者的日常生活能力 ( 如 社交、家庭财务管理和药物服用等 ) 。以上 2 项须兼具，缺一不可。 ? 2 ． 支持 PDD 诊断条件 ：①情绪或性格改变；②视幻觉；③日间过度睡眠；④各种形 式的妄想及其他形式的幻觉。可采用神经精神量表 (NeuropsyehiatrieInventory ， NPI) 进行评估， MDS 推荐每项 ≥ 3 分视为异常。 ? 3 ． 不支持 PDD 诊断条件 ：①存在脑卒中的神经系统局灶体征及神经影像学证据，且 符合临床可能的血管性痴呆 (VaD) 诊断；②卒中后 3 个月内出现的认知障碍，或认知 障碍急剧恶化或呈阶梯样进展；③认知障碍可由明确的内科 ( 系统性疾病、药物中毒、 维生素缺乏等 ) 、医源性因素 ( 如服用抗胆碱能药物 ) 或神经系统其他疾病解释。 ? 4 ．在必备条件根底上，无不支持诊断条件存在，且具备以下 4 项认知障 碍中的至少 2 项可拟诊 临床可能 (clinical probable)PDD ：①注意力障碍， 可有波动性；②执行功能障碍；③视空间能力障碍；④自由回忆功能障 碍，给予提示后可改善。 ? 5 ．在必备条件根底上，无不支持诊断条件存在，具有以下 1 项或以上可 拟诊 临床可疑 (clinical possible)PDD ：①存在其他认知域功能障碍 ( 非 4 中所列 ) ，如阿尔茨海默病 (AD) 型记忆障碍 ( 记忆贮存困难，经过提示不 能改善 ) ；②不能明确锥体外系病症与痴呆病症发生的时间顺序；③存在 可导致认知损害的其他原