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扩散型--表示关键要素分化到几个类别 扩散型--表示关键要素分化到几个类别 帕金森病 神经外科ICU 每年的4月11日为“世界帕金森病日” 1. 概念 2.病因及发病机制 3.临床表现 4.诊断 5.治疗 6.护理 目录 一、概念--帕金森病 帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。是由英国医生Parkinson首先描述的常见的中老年人神经系统变性疾病病程较长,可持续数年或数十年 帕金森病 ≠ 帕金森综合症 一、概念--帕金森病 临床表现: 静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常。 病理特征:黑质多巴胺神经元变性坏死和路易小体形成。 共同点 帕金森病:特发性,病因不明。 帕金森综合症:继发性,有明确病因可寻,如药物、化学毒物、代谢障碍脑血管病、肿瘤等。 不共同点 ?[1]汪锡金, 张煜, 陈生弟. 帕金森病发病机制与治疗研究十年进展[J]. 中国现代神经疾病杂志, 2010, 10(1). 二、病因及发病机制 病因 帕金森病 年龄老化 环境因素 遗传因素 发病机制 帕金森突出的病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元(dopamine, DA)的变性死亡、纹状体DA含量显著性减少以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体,即路易小体(Lewy body)。出现临床症状时黑质多巴胺能神经元死亡至少在50%以上,纹状体DA含量减少在80%以上。除多巴胺能系统外,帕金森病患者的非多巴胺能系统也有明显的受损。 二、病因及发病机制 ?[1]汪锡金, 张煜, 陈生弟. 帕金森病发病机制与治疗研究十年进展[J]. 中国现代神经疾病杂志, 2010, 10(1). 三、临床表现 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 主要症状 其他 ?[1]张镛, 马兴义. 帕金森病的诊断[J]. 医学理论与实践(7):65-67. 三、临床表现 拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作,节律4~6Hz,安静时出现,随意运动减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失 常为首发症状(60%~70%),一侧上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、舌及头部最后受累 静止性震颤 三、临床表现 肌强直 铅管样强直:肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管; 齿轮样强直:若伴震颤,检查感觉在均匀阻力有断续停顿,似转动齿轮,是肌强直与静止性震颤叠加所致。 三、临床表现 运动迟缓 一般性表现: 动作启动困难 自主动作变慢、幅度变小 重复动作易疲劳 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 僵住 特殊表现: 解系鞋带、扣纽扣难 “小写症” “面具脸” 手摆动减少 流涎 言语减少,语音低沉单调 三、临床表现 姿势步态异常 站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳;之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失 晚期自坐位、卧位起立困难,小步前冲慌张样步态,转弯时躯干僵硬,用连续小步使躯干与头部一起转动 三、临床表现 其他 自主神经紊乱:顽固性便秘、夜间大量出汗 皮脂腺分泌分泌亢进:面部皮脂溢出 四、诊断 帕金森病如何诊断? 静 止 性 震 颤 运 动 迟 缓 齿 轮 样 肌 强 直 姿 势 反 射 障 碍 临床诊断标准 标准:存在以上至少2个主征,但至少包括前两项之一 四、诊断 [1]?中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组. 中国帕金森病治疗指南(第三版)[J]. 药学与临床研究, 2014(4):428-433. 无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因,如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等 无下列体征:眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩 症状不对称,左旋多巴治疗有效。 四、诊断 五、治疗 帕金森病能治好吗? 肯定不能完全治好 无法达到感冒的治疗效果 但能治得比较好 目标:生活自理能力 五、治疗 我们所知道的帕金森病治疗 内科治疗 现况: 一旦确诊,药物治疗仍是首选 早期效果显著; 药效逐渐减退; 中晚期并发症:开关、剂末、异动、僵住、认知。 细胞移植及基因治疗 挑战: 疗效是否确切? 安全性如何保证? 如何进行体内调控? 如何制定完善评价体系? 五、治疗 外科治疗有哪些? 在60?C 60秒的一次预毁 后,进行一次90?C 90 秒的永久毁损,毁损灶体积平均为4 x 4 x 6 mm(80-150 mm3)。 Lozano A,. J Neurosury. 1996 毁损源 靶点 刺激电极 立 体 定 向 技 术
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