(医学课件)扩张型心肌病.ppt

诊断标准 临床诊断标准： 1.左心室舒张末内径(LVEDd)5.0cm女5.5cm男(或大于年龄和体表面积预测值的117%,即预 测值的2倍SD+5%) 2.LVEF45%,LVFS25% 3.发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病 * 诊断标准 病因诊断： 1.家族性DCM：①一个家系中（包括先证者）在内有≥2例DCM患者②一级亲属中有尸检证实为DCM，或有不明原因的50岁以下猝死者，推荐开展DCM遗标记物检测，为基因诊断提供证据（I类推荐）推荐常规检测AHA（I类推荐） * 诊断标准 2.获得性DCM：免疫性：血清免疫标志物AHA检测为阳性，或具有以下3项中的一项证据：①存在经心肌活检证实有炎症浸润的VMC病史②存在心肌炎自然演变为心肌病的病史③肠病毒RNA的持续表达 对于心脏扩大的心衰患者常规检测AHA（I类推荐） * 诊断标准 2.获得性DCM：酒精性：长期大量饮酒（WHO标准女性40g/l,男性80g/l,饮酒5年），既往无其他心脏病病 史，早期发现并戒酒6个月后DCM的临床症状得到缓解 * 诊断标准 2.获得性DCM：围生期心肌病：多发生于妊娠期的最后1个月或产后 6个月内，AHA在46%-60%的患者中检测为阳性。推荐常规检测嗜心肌病毒和AHA（I类推荐） * 诊断标准 2.获得性DCM：心动过速性心肌病 ：具有发作时间≥每天总时间的12%-15%的持续性心动过速,包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心 动过速等，心室率多160次/分， * 诊断标准 3.特发性DCM：病因不明。AHA在41%-85%的患者中检测为阳性。推荐常规检测AHA（I类推荐） * 诊断标准 4.继发性DCM： ①自身免疫性心肌病：具有系统性红斑狼疮、胶原血管病或白塞氏病等证据②代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病：具有嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉毒碱代谢紊乱或微量元素如硒棭缺乏导致心肌病等证据③其他器官疾病并发心肌病：如尿毒症性心肌病、贫血性心肌病或淋巴瘤浸润性心肌病等 * 早期诊断路径 1.出现不明原因的心脏结构和（或）功能变化具有以下之一者①左心室扩大LVEF正常②LVEF45-50%③心电传导异常 2.检测出与心肌病变有关的基因变异 3.血清AHA检测阳性 4.CMR与LGE检查显示心肌纤维化 * 治疗原则 早期阶段（NYHA 心功能Ι级）： 病因治疗（如免疫性DCM的免疫学治疗） 心室重构药物干预：β受体阻滞、ACEI/ARB * 治疗原则 中期阶段（NYHA 心功能ΙΙ-ΙΙΙ级）： β受体阻滞剂、ACEI/ARB、MRA（ I类推荐,A级证据） ARNI （I类推荐,B级证据） 、 利尿剂（I类推荐,C级证据） 地高辛、伊伐布雷定、中药芪苈强心胶囊（IIa类推荐,B级证据） * 治疗原则 晚期阶段（NYHA 心功能ΙV级）： 正性肌力药物：多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、 左西孟旦 血管扩张剂：硝酸甘油、硝普钠 萘西立肽（IIa类推荐,C级证据） 超滤治疗、左室机械辅助装置或心脏移植等 * 心脏再同步化治疗 CRT适用于窦性心律且QRS ≥150ms伴左束支传导阻滞，经标准和优化的药物治疗后仍持续有症状、且 LVEF≤35% 的患者（ I类推荐,A级证据） * 置入式心脏转复除颤器 一级预防:经过 ≥ 3 个月的优化药物治疗后仍有心衰症状, LVEF≤35% 且预计生存期1年,状态良好的DCM患者推荐ICD治疗（ I类推荐,B级证据） 二级预防:对曾发生室性心律失常伴血流动力学不稳定且预计生存期1年,状态良好的DCM患者推荐ICD治疗（ I类推荐,A级证据） * 栓塞治疗 附壁血栓形成和血栓栓塞须接受长期抗凝治疗，口服华法林时须调节剂量INR1.8-2.5，或使用新型抗凝药（如达比加群酯、利伐沙班） 合并心房颤动的患者CHADS2-VASc评分中男性≥3女性≥2，应考虑接受口服抗凝治疗（ I类推荐,A级证据）可使用华法林或新型抗凝药 * 免疫学治疗 免疫吸附和免疫球蛋白补充IA/IgG，可用于 AHA阳性的 DCM患者（IIa类推荐,B级证据） 免疫调节治疗：中药芪苈强心胶囊、中药党参、黄芪和葛根，推荐用于DCM早期的免疫调节治疗（