颅脑先天畸形及发育障碍PPT参考幻灯片.pptVIP

* 四、诊断、鉴别诊断及比较影像学 MRI矢状位及冠状位显示本病有优势，T1WI能清楚显示胼胝体全貌，诊断不难。 * * 小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-chiari Deformity） * 先天性颅脑畸形： 小脑扁桃体下疝畸形 概述 ▲又称为Arnoid-chiari’s畸形，为后脑畸形 ▲常合并颅底畸形，脊髓空洞和脊髓脊膜膨出等 ▲其特点为小脑扁桃体下疝到椎管内，部分延髓、 四脑室扭曲延长，疝到椎管内 ▲一般认为小脑扁桃体低于枕骨大孔3mm正常， 5mm为下疝，3-5mm为可疑 ▲临床表现为脊髓和小脑受压引起的锥体束征，深 感觉障碍及共济失调 * 概 述 本病按病变严重程度分三种类型：Ⅰ型，小脑扁桃体疝入椎管，四脑室位置正常；Ⅱ型常最见，在Ⅰ型基础上四脑室延长进入椎管，多合并脑积水；Ⅲ型罕见，延髓、小脑和四脑室均疝入枕骨大孔，常合并脊膜膨出。 * 一、X线 可显示后颅凹狭小，并发现合并的颅颈部畸形，如环椎枕骨化、颅底凹陷症、环枢关节脱位、颈椎融合畸形等。 * 二、CT 椎管上端可见类圆形软组织影，为下疝至椎管内的扁桃体。 幕上脑积水。 * 三、MRI 矢状面可清楚显示小脑扁桃体、延髓及四脑室下疝的位置及形态。增大的扁桃体呈舌状紧贴延髓及上颈段脊髓后方。 Ⅰ型小脑扁桃体下疝超过枕大孔连线5mm，可见脊髓空洞。 Ⅱ型小脑扁桃体和蚓部疝入椎管内，四脑室变长下移伴显著脑积水。 Ⅲ型延髓、小脑和四脑室均疝入椎管内，并见颅底凹陷，颈椎畸形和脊膜脊髓膨出等。 * 小脑扁桃体下疝畸形 * * * 颅脑先天畸形及发育障碍 南方医科大学南方医院影像中心 邱士军 * 先天性颅脑畸形分类 颅脑先天性畸形及发育障碍是由于胚胎期神经系统发育异常所致，有较多的分类方法，Demeyer分类法为人们所普遍接受。 * 先天性颅脑发育畸形的分类 先天性颅脑畸形 1. 器官源性畸形 2.组织源性畸形 * 器官源性畸形 闭合畸形 憩室畸形 移行畸形 大小畸形 * 组织源性畸形 结节性硬化 神经纤维瘤病 Sturge-Weber综合征 * 闭合畸形 脑膜膨出 脑膨出 无脑畸形 胼胝体发育不全 胼胝体脂肪瘤 小脑扁桃体下疝畸形 Dandy-Walker综合征 * 憩室畸形 视~隔发育不良 前脑无裂畸形 前脑无叶无裂畸形 脑室缺如 *