神经内分泌癌与类癌PPT参考幻灯片.ppt

神经内分泌肿瘤诊断流程 必 检 项目 Ki67/MIB1 增殖标志物的免疫染色 ● 一种在细胞核中表达的具有细胞周期依赖性的标志物 ● 用于区分肿瘤细胞分化增殖的程度 ● 遵循WHO分类区分：分化良好和分化差的NENs ● 或者通过每高倍镜视野的有丝分裂计数区分增殖活性 Oberg K, Akerstr?m G, Rindi G, et al. Ann Oncol. 2010 May;21 Suppl 5:v223-7. Bosman FT, Carneiro F, Hruban RH, et al. IARC Press: Lyon, 2010 有丝分裂计数，10HPF1 2 2-20 20 分级 G1 G2 G3 Ki67指数，%2 ≤2 3-20 20 1. 2. 10HPF， 1 个高倍视野=2mm2，在有丝分裂密度最高的区域治疗评价50个视野 MIBI 抗体，在核标记最高区域中， 500-2000个肿瘤细胞的比例 * 由于发病率低，目前缺乏专门针对胃肠胰腺中某一特定部位神经内分泌瘤的大型多中心3期对照化疗药物研究，化疗对低增殖的GEP-NETs治疗价值有限，但不同部位的NEN疗效差异较大，恶性胰腺NEC的缓解率大约30%~50%。细胞毒化疗适用于缺乏其他临床治疗方案情况下的进展期患者，化疗的最佳时间目前没有明确界定，不清楚超过4个周期的治疗是否与生存获益相关。 类癌与类癌综合症 滕文静 teynalove@163.com * 神经内分泌肿瘤概述 是一类起源于不同神经内分泌器官或细胞的一组异质性肿瘤。 神经内分泌肿瘤的认识和命名是纷杂的 神经内分泌肿瘤的认识，最先是由类癌开始，1907年，Oberndorfer提出“类癌”术语，定义：在肠道有一些类似癌的上皮性肿瘤，结构相对单一，生物学上其侵袭性不如癌。 * 神经内分泌肿瘤WHO分类的过去与现在 神经内分泌肿瘤是一个谱系，如胃神经内分泌肿瘤的分化是一个循序渐进的过程：胃内分泌细胞增生-异型增生-胃类癌(高分化)-不典型类癌(中分化)-神经内分泌癌(低分化)，存在着组织学由高到低，生物学行为由良到恶的各个阶段。 * 1980年WHO肿瘤病理病理学及遗传学分类指出：“类癌”用于指代大部分的神经内分泌肿瘤（除胰腺和甲状腺神经内分泌肿瘤，副神经节瘤、小细胞肺癌和皮肤的Merkel细胞瘤等），类癌可分为：肠嗜铬细胞类癌（EC细胞）、胃泌素（G细胞）类癌、其他非特异性类癌等。 2000年版WHO首先应用“神经内分泌肿瘤”和“神经内分泌癌”术语，未完全抛弃“类癌”这一术语，分化良好的神经内分泌肿瘤：具有良性生物学行为或不确定的恶性潜能；分化良好的神经内分泌癌：低度恶性特征；分化差（常为小细胞）的神经内分泌癌：高度恶性特征。 * 2010年版WHO肿瘤病理学分类首次应用Neuroendocrine neoplasm（NEN），中文译为神经内分泌肿瘤，主要分为3类：G1，G2，NEC。 2010年WHO肿瘤病理学分类，包括：1、神经内分泌肿瘤(NET) G1(类癌)，2、神经内分泌肿瘤(NET) G2，3、神经内分泌癌(NEC)(大细胞癌或小细胞癌)，4、混合性腺神经内分泌癌(MANEC)，5、增殖或癌前病变。 * 类 癌 生长缓慢 低度恶性 可发生于全身，消化道占85%左右 发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计） 预后较好 一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤，其临床、组织化学和生化特征可因发生部位不同而异，是一组生长缓慢、低度恶性的肿瘤。 *