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先天性梅毒Congenital Syphilis 疾病介绍 梅毒是由梅毒螺旋体所致具有高度传染的性传播疾病 近年来，梅毒在我国的发病率有明显上升趋势 先天性梅毒(Congenital Syphilis)又称胎传梅毒，是梅毒螺旋体由母体经过胎盘进入胎儿血循环中所致的梅毒。 发病可出现于新生儿期、婴儿期和儿童期。2岁以内者为早期梅毒．2岁以上者为晚期梅毒。 发病机理及传播途径 胎盘传播 感染时间在怀孕4个月以后 孕4个月后 郎罕氏细胞层 退化萎缩 螺旋体可通过 胎盘和脐静脉 进入胎儿血循环 妊娠早期 绒毛膜郎罕氏 细胞层阻断 母血中螺旋体 不能进入胎儿 先天感染 后天感染 分娩过程 接触患早期梅毒 母亲外生殖器 的初疮而受染 少见 病理 主要病理改变为脏器纤维化 胎盘变大变硬，苍白。纤维结缔组织增生，小动脉壁变厚 肝脏体积变大，明显纤维化及髓外造血 肺组织弥漫纤维化，淋巴细胞和巨噬细胞灶性浸润，称为白色肺炎 相似的病变也可出现在胰、脾和心脏。这些脏器的镀银染色切片中可找到梅毒螺旋体 其他有骨软骨炎、骨膜炎、骨组织树胶肿、肾炎、间质性角膜炎、脉络膜视网膜炎及慢性脑膜炎等 临床表现 先天性 梅毒 晚期先天性梅毒 2岁以后 早期先天性梅毒 有症状型 无症状型 出生到生后3个月内发病 仅血清反应阳性 早期先天性梅毒(1) 一般表现 多为早产儿 营养障碍、消瘦，皮肤粘膜松弛，貌似老人 可有发热贫血、体重不增 烦躁，易激惹 粘膜损害 鼻炎为早期特征，于生后1周出现，可持续3个月，表现为鼻塞，分泌物早期清，继之呈脓性、血性，含大量病原体，传染性强。 如损及鼻软骨及鼻骨，致日后鼻根下陷成马鞍鼻。 侵犯喉部发生喉炎 皮肤干燥，老年貌 马鞍鼻 早期先天性梅毒(2) 皮肤损害 常于生后2—3周左右出现 皮疹为散发或多发性，呈圆形，卵圆形或虹彩状，紫红或铜红色浸润性斑块，外围有丘疹，带有鳞屑 分布比外观更具持征性，常见于口周、臀部，手掌、足历，重者全身分布 掌跖部损害多表现为大疤或大片脱屑，称为梅毒性天疱疮 口周病损呈放射状裂纹，持续多年，愈合后遗留放射状疤痕，有一定诊断价值 掌跖部损害多表现为大疤或大片脱屑 口周病损呈放射状裂纹 早期先天性梅毒(3) 骨损害 约占80%-90%，主要为骨、软骨炎、骨膜炎，肢体剧烈疼痛可导致假性瘫痪 肝脾肿大及全身淋巴结肿大 滑车上淋巴结肿大具有诊断价值。肝肿大可伴黄疽，肝功损害 中枢神经系统梅毒症状 在新生儿期罕见，多出现在生后3个月以后。可表现有低热、前囱突起，颈强直、惊思、昏迷、角弓反张、脑积水等。 其他 全身水肿、脉络膜视网膜炎、指甲炎、青光眼 实验室检查(1) 非梅毒螺旋体抗原血清试验 性病实验室玻片试验(VDRL) 快速血浆反应素环状卡片试验(RPR) 用于梅毒诊断、疗效观察和对复发或再感染的监测 梅毒螺旋体抗体试验 荧光螺旋体抗体吸收试验(FTA—ABS试验) 梅毒螺旋体血细胞凝集试验(TPHA) 梅毒螺旋体乳胶凝集试验(TPPA) 血清学检查 梅毒螺旋体检查 皮肤、粘膜分泌物涂片 用于肯定诊断 实验室检查(2) 脑脊液检查 对神经梅毒，尤其对无症状性神经梅毒的诊断、治疗及预后均有意义。 白细胞＞10×106／L，蛋白质＞0.5g／L， VDRL 试验阳性等有诊断价值。 影像学检查 x线检查 骨骼变化：以长骨改变明显，呈对称性分布 干骺端炎（最先）： 1、先期钙化带不规则增厚，其下出现 透亮带 2、干骺端尖角样改变 3、干骺端干侧骨质破坏缺损，双侧胫 骨上端内侧破坏（Wimberger征） 骨膜炎： 骨膜反应增厚，呈层状或线状 骨干、骨髓炎： 斑点状、虫蚀样破坏 干骺端尖角样改变 骨缺损 先期钙化带增厚，其下伴透亮带 骨膜炎 583402 冉洪春仔 女 出生后一周