继教石自身免疫性肝病.pptVIP

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )诊断 PBC常伴血清转氨酶轻度升高， 如AST和ALT较正常升高4～5倍就提示可能存在其他疾病。 第30页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )诊断 出现自发消退的黄疸，可除外PBC 应进一步除外胆道梗阻、病毒性肝炎、药物或酒精中毒。 第31页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )诊断 如同时有IgG升高（高于正常上限2倍），抗平滑肌抗体和（或）抗核抗体阳性—提示存在PBC-AIH重叠综合征，最重要的是肝活检发现界面性肝炎。 第32页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )诊断 肝活检的意义—组织学分期 肝组织学类型分为Ⅰ～Ⅳ期， Ⅰ期仅有汇管区炎症和胆管损伤，Ⅳ期明确为肝硬化表现。 肝活检的组织学分期能揭示病变从早期发展到肝硬化的过程（每期约2年） 第33页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )诊断 肝活检患者筛选： 诊断不明确者需明确有无PBC典型病变 对于中年女性，伴有乏力、瘙痒、淤胆酶升高、高IgM和AMA阳性，肝活检非诊断必须。 年龄超过70岁或伴有其他严重的并发症，PBC不改变其预期寿命，亦不需活检 第34页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )诊断 肝活检标本的认识 肝活检取样误差很常见，同一份标本一处可见早期病变，其他部位可见纤维化甚至硬化 第35页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC ) 肝活检对预后的判读 在肝脏功能良好（ALB正常、INR正常、无腹水）的患者中，在获得足够标本基础上，活检显示早期病变为主的预后好于已有纤维化或硬化的患者， 特别是资料显示，病理提示浆细胞性界面炎的病变发展迅速，即使没有肝硬化，进行性胆管缺失会加速肝衰竭进程。 第36页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )诊断 小部分患具有PBC临床、生化、组织学表现，但不伴有AMA阳性（即使用高度敏感的方法反复检测），这些患者易出现高滴度的抗核抗体（ANA）或平滑肌抗体（ SMA ） ——诊断AMA阴性的PBC前，必须予MRCP或ERCP检查排除PSC和胆道梗阻 第37页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )诊断 诊断标准 1.存在胆汁淤积的生化学证据，主要是ALP升高 2.AMA阳性。 3.组织学存在非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏的表现。 满足以上3条中2条者可诊断PBC。 如AMA阳性，肝活检对于PBC的诊断仅有助于明确疾病的活动度及分期，但并非必需 第38页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )自然史 可能存在AMA阳性的肝功能正常的临床前期——其组织学已有PBC表现，10年后大多进展为胆汁淤积，部分有症状（1/3～1/2患者）。 第39页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )自然史 无症状PBC较有症状者进展缓慢，有症状者平均生存期为8年，无症状者为16年 北英格兰一项研究表明54%无症状PBC者死于其他疾病而非肝病。 第40页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )风险评估 Mayo评分无需肝活检，指标包括年龄、血清白蛋白、凝血酶原时间、血清胆红素水平，是否用利尿剂。 症状严重程度、AMA是否阳性及滴度，转氨酶和ALP的升高水平均非预后指标。 第41页，共76页，编辑于2022年，星期二 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis PBC )治疗 治疗分为 症状治疗-乏力、瘙痒、干燥综合征等 预防性治疗-骨质疏松、