《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压.docxVIP

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压 摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH，是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。 关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗 肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHO）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议[1]。 随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。 因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。规范和提高我国各级医务人员对该类PH的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。 1血流动力学定义及临床分类 从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg[3]。在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP20 mmHg，但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24 mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。 在1998年召开的第2届WSPH中，首次将PH分成5个临床类型，肺部疾病和（或）低氧相关的PH被分类为第3类PH[4]。在最新的2018年第六届WSPH专家意见中，根据导致PH的原因不同，又将第3类PH分为了阻塞性肺疾病、限制性肺疾病、其他阻塞性和限制性并存的肺疾病、非肺部疾病导致的低氧血症、肺发育障碍性疾病所致5个亚类[5]。 2流行病学及发病机制 常见的引起该类PH的病因有慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病（ILD）、肺纤维化合并肺气肿（CPFE）、睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）等。其病理生理学机制涉及低氧相关肺血管收缩及重塑、血管内皮及平滑肌功能障碍、炎症、高凝状态等多个环节[6-9]。 COPD是最常见的病因，研究发现COPD相关肺动脉高压（COPD-PH）的患病率差别较大，为20%~91%不等[10-16]，3%~5%的COPD患者的平均肺动脉压力（mPAP）能够达到35~40 mmHg[17-19]，并以1.5~2.8 mmHg/年的速度递增[20-21]，而CPFE合并PH的患病率更高，可以达到30%~50%[22-24]。 研究显示与不合并PH患者相比，COPDPH的患者预后更差，不良事件更多，其4年的生存率只有50％，住院率是不合并PH患者的2倍[25-26]。ILD所致PH（ILD-PH）的流行病学数据大多数来自于对特发性肺纤维化（IPF）患者的研究。 研究发现在IPF患者中，8%~15%的患者在初次检查时即发现mPAP≥25 mmHg，而在疾病晚期和终末期患者中PH的患病率更是高达30%~50%和60%[27-29]；另有研究显示PH可能与晚期IPF急性发作的风险增加有关[30]；与不合并PH的ILD患者相比，ILD所致PH患者的预后更差[31]。 3诊断 肺部疾病和（或）低氧所致PH的诊断涉及两个方面：一是如何从肺动脉高压查因的患者中做出肺部疾病或低氧的病因诊断；二是如何在已诊断肺部疾病或低氧的患者中进行肺动脉高压的诊断。 该类患者的临床症状不典型，肺部疾病或低氧的症状常与肺动脉高压的症状重叠。若存在先于右心衰竭症状出现的长期咳嗽、咳痰、喘息，对诊断肺部疾病存在一定提示意义。若存在长期的高海拔地区生活史或睡眠打鼾、呼吸暂停病史，需考虑高原环境或OSAHS所致PH的可能。胸部高分辨CT（HRCT）可检出肺气肿、肺大疱、支气管扩张、肺间质病变等肺部疾病。肺功能检查根据第1秒用力肺活量（FEV1）、用力肺活量（FVC）、肺总量（TLC）、一氧化碳弥散量（DLCO）