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第四节　 出血性疾病 发者血肿可于数日或数周内完全吸收，疼痛消失， 功能恢复。 反复关节出血， 血肿吸收不全， 刺激关节组织， 形成慢性炎症， 甚至关节纤维化，可致关节强直畸形、 功能障碍。 　　【辅助检查】 　　凝血时间延长， 活化部分凝血活酶时间延长， 凝血酶原消耗不良， 凝血活酶生成试验异常。 出血时间、 凝血酶原时间和血小板计数正常。 　　【处理要点】 　　尚无根治疗法。 治疗关键是预防出血， 局部止血和尽快补充凝血因子。 　　1. 预防出血　从小养成安静的生活习惯， 以减少或避免外伤出血， 尽量避免肌内注射和手术， 必要手术时应在术前、 术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 　　2. 局部止血　局部压迫止血; 局部冷敷; 加压包扎。 　　3. 替代疗法　目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平， 以治疗或预防出血。 早期给予适当的补充治疗是血友病患儿最好的保护措施， 其原则是尽早、 足量和维持足够时间。 　　4. 基因治疗　血友病乙基因治疗已获成功。 　　【护理评估】 　　1. 健康史　详细询问患者有无家族史， 发现出血时间及持续时间。 　　2. 身体状况　评估患儿自幼是否常有皮肤瘀斑、 黏膜出血、 皮下血肿、 关节内出血或深部组织出血现象， 有无轻微损伤或拔牙、 肌内注射等后出现严重出血现象。 　　3. 辅助检查　有否凝血时间延长， 活化部分凝血活酶时间延长， 凝血酶原消耗不良， 第四节　 出血性疾病 凝血活酶生成试验异常。 出血时间、 凝血酶原时间和血小板计数正常。 　　4. 心理 - 社会资料　评估该病对患儿的生长发育及心理行为的影响; 评估家长对该病的病因、 性质、预后及防治办法的认知程度， 是否有焦虑、 担忧、 恐惧等心理。 　　【常见护理诊断或合作性问题】 　　1. 组织完整性受损　与凝血因子缺乏有关。 　　2. 疼痛　与关节腔出血及皮下、 肌肉血肿有关。 　　3. 躯体活动障碍　与关节腔出 (积) 血， 肿痛、 活动受限及关节畸形有关。 　　4. 潜在并发症： 出血。 　　【护理目标】 　　1. 患儿无出血或出血减轻。 　　2. 患儿皮肤瘀斑、 皮下血肿减轻或皮肤保持完整。 　　3. 患儿关节疼痛减轻或无疼痛。 　　4. 患儿关节无畸形， 保持正常的功能状态。 　　5. 患儿自信心增强， 积极配合治疗。 　　【护理评价】 　　1. 评估患儿出血是否停止或减轻。 　　2. 皮肤瘀斑、 皮下血肿是否减轻。 　　3. 关节疼痛是否缓解或减轻。 　　4. 患儿关节有无畸形， 能否保持正常的功能状态。 　　5. 患儿能否积极配合治疗。 　 第四节　 出血性疾病 　【护理措施】 1. 防治出血 　　(1) 预防出血　避免外伤; 尽量避免肌内注射、 深部组织穿刺。 必须穿刺时， 须选用小针头、 拔针后延长按压时间， 以免出血和形成深部血肿; 尽量避免手术， 必要手术时， 应在术前、 术中、 术后补充所缺乏的凝血因子。 　　(2) 局部止血　口、 鼻黏膜出血或表面创伤可局部压迫止血。 口鼻出血还可用浸有 0. 1% 肾上腺素或新鲜的血浆浸棉球、 明胶海绵压迫， 必要时用油纱条填塞， 保持口腔黏膜湿润， 48 ～72 小时后拔出油纱条。 肌肉、 关节出血早期可用弹力绷带加压包扎， 冷敷， 抬高患肢并制动。 注意口腔卫生， 避免拔牙，预防龋齿; 不吃带骨头、 带刺及油炸的食物， 避免刺伤消化道黏膜引起出血。 　　(3) 遵医嘱尽快输注凝血因子　输注时严密观察有无不良反应， 有反应者酌情减慢输注速度; 严重不良反应者， 需停止输注， 并将制品和输液器保留送检。 　　2. 减轻疼痛　疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。 可用冰袋冷敷出血部位， 抬高患肢、 制动并保持其功能位。 　　3. 观察病情　观察生命体征， 神志， 皮肤黏膜瘀点、 瘀斑增减及血肿消退情况， 记录出血量， 及时发现内脏及颅内出血， 并配合医生抢救。 　　4. 预防致残　关节出血停止， 肿痛消失后， 应逐渐增加活动， 以防畸形。 反复关节出血致慢性关节损害者， 应进行康复指导与训练。 　　5. 提供心理支持　鼓励年长儿参与自身的护理， 如日常生活自理， 有利于增强自信心。 提供适龄的游戏活动， 安排同学、 同伴探望， 减轻患儿孤独感。 　 第四节　 出血性疾病 　【健康教育】 　　1. 指导家长采取必要的防护措施， 减少或避免出血; 让患儿从小养成安静生活习惯， 为患儿提供安全的家庭环境; 告知患儿的老师和学校卫生员其病情及应限制的活动。 　　2. 教会家长及年长儿必要的应急处理措施， 如局部止血方法， 以便出血时能尽快得到处理。 　　3. 鼓励患儿规律、 适度地进行体格锻炼和运动， 以增强关节周围肌肉的力量和强度， 延缓出血速度或使出血局限化。 　　4.