生化第1章 非营养物质代谢.pptVIP

CH2 CH2 COOH C~ SCoA O + CH2NH2 COOH 辅酶A +CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛） （1）血红素生物合成过程(四步) 1) δ -氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成(在线粒体内) CH2 CH2 COOH C CH2NH2 O 限速酶 琥珀酰CoA Gly ALA g d 反应部位在线粒体内； 催化此反应的酶是ALA合酶(ALA synthase)，其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的关键酶，受血红素的反馈调节。 ALA生成后从线粒体进入胞液。 2H2O ALA脱水酶 2) 胆色素原(PBG)的生成(在胞液内) 2 ALA C CH2 CH2 COOH CH2 O H2N CH2 CH2 COOH CH O NH C H H C C C C N CH2 H2N CH2 CH2 CH2 COOH COOH H 胆色素原(PBG) 3NH3 胆色素原 4分子 CH2 COOH CH2 CH2 COOH N CH2 H2N H N H A P N CH2 H A P N CH2 H2N H A P N H A P CH2 CH2 H 3) 尿卟啉原与粪卟啉原的生成 胆色素原脱氨酶 (尿卟啉I同合酶) P: -CH2CH2COOH A: -CH2COOH 线性四吡咯 1 2 3 4 6 5 8 7 N H A P N CH2 H A P N