肺朗格汉斯细胞增生症.ppt

与肺部其他疾病鉴别诊断 LAM HMB-45、SMA阳性 晚期发展为蜂窝肺者鉴别存在困难 确诊依赖肺活检 整个肺野均匀分布 本病早期应与结节病、急性粟粒型肺结核以及过敏性肺炎等鉴别 10 第23页，共45页，编辑于2022年，星期一 与肺部其他疾病鉴别诊断 一、肺结节病 影像学显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，偶见单侧肺门淋巴结肿大。伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。 第24页，共45页，编辑于2022年，星期一 结节病双侧肺门对称性淋巴结肿大伴双肺网状、结节状及片状阴影 第25页，共45页，编辑于2022年，星期一 与其他肺部疾病鉴别 三、过敏性肺炎 弥漫性间质性浸润，和粟粒或小结节状阴影，在双肺中部及底部较明显，以后扩展为斑片状致密阴影。 和本病鉴别点在于：过敏性肺炎常有吸入过敏源病史，一般以双肺中部及底部明显，一般不形成囊泡状改变。 第26页，共45页，编辑于2022年，星期一 过敏性肺炎 第27页，共45页，编辑于2022年，星期一 骨骼系统表现 本病好发于扁平骨、躯干和长骨，尤其以颅骨、脊柱、股骨好发。 影像学表现：早期为圆形、椭圆形穿凿样骨质缺损区，可多发，边界锐利，随着病情进展破坏增多，破坏不完全时破坏区可见小骨片，多个病灶融合呈“地图状”。晚期病变蚀穿骨质呈穿凿样破坏，穿破外板后肿物变软，触之有波动感，影像表现为缺损骨质邻近肿胀的软组织影。 2 第28页，共45页，编辑于2022年，星期一 双侧枕骨多发EGB,局部见小骨片，邻近软组织肿胀。 第29页，共45页，编辑于2022年，星期一 右侧锁骨及肩胛骨EGA，呈多囊样骨质破坏，周围见不完整硬化边，软组织内见小斑点状死骨。 第30页，共45页，编辑于2022年，星期一 第31页，共45页，编辑于2022年，星期一 小儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性破坏区。 第32页，共45页，编辑于2022年，星期一 第1页，共45页，编辑于2022年，星期一 概述 朗格汉斯细胞增生症（LCH） 朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起 累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官 病变局部有激活的朗格汉斯细胞，并通过激活局部的T淋巴细胞使病变过程得以持续  31 第2页，共45页，编辑于2022年，星期一 郎格细胞组织细胞增生症（LCH）以前称组织细胞增生症X，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的疾病，男多于女。过去根据临床主要表现将本症分为三型：勒—雪病（LS）、韩—薛—柯病（HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（EGB）但各型之间临床表现又可相互重叠而出现中间型。其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润、并伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生;因此也有学者认为三种分型为一种疾病的不同阶段、不同部位以及不同的临床表现。 第3页，共45页，编辑于2022年，星期一 临床症状与体征 （一）勒—雪病 1、发病年龄 多在1岁以内发病，起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。 2、 发热 热型不规则，高预热中毒症状不一致。 3、皮疹 出现较早，多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生。 29 第4页，共45页，编辑于2022年，星期一 临床症状与体征 4、肝脾和淋巴结肿大 肝、脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多有淋巴结肿大。 5、呼吸道症状 常有咳嗽、气促、青紫、但肺部体征不明显可合并肥大泡沫或者自发性气胸等。可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。 6、其他 有贫血、中耳炎、腹泻和营养不良等。 总结：此型累及范围最广，但不累计骨骼系统。  28 第5页，共45页，编辑于2022年，星期一 （二） 韩—薛—柯病 1、发病年龄 多见于2—4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。 2、骨质缺损 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。 27 临床症状与体征 第6页，共45页，编辑于2022年，星期一 临床症状与体征 3、突眼 于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。 4、尿崩 垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。 5、其他 有孤立、稀疏的黄色就诊，呈黄色瘤状，久病者可导致 发育迟缓。 骨质缺损、尿崩、突眼被称为本病的三大主症 总结：此型范围无韩—薛—柯病范围广，但累及 累及骨骼。 26 第7页，共45页，编辑于2022年，星期