IgA肾病的诊断和个体化治疗.ppt

肾病综合征：分级治疗。 Ⅰ级、 Ⅱ级 ：采用糖皮质激素加中药治疗。 Ⅲ级：在Ⅱ级 治疗的基础上加免疫抑制，常用环磷酰胺。 急进性肾炎或急性肾衰型：可选用甲基强的松龙冲击疗法或联合环磷酰胺、抗凝剂、抗血小板聚集药物治疗，必要时配合透析治疗。 第三十三页，共五十一页。 * 个体化治疗方案的选择(2)—尿蛋白定量 24小时尿蛋白定量小于1克：休息、预防呼吸道与肠道感染、适当中药治疗。 24小时尿蛋白定量1-3克：上述治疗的基础上，加中药、ACEI治疗。 24小时尿蛋白定量大于3克：病理改变轻微，肾功能正常（Ccr70ml/min)，可试用激素联合免疫抑制剂治疗。 病理改变4级以上：主要以保护肾功能治疗为主。 对伴有高血压的IgA肾病：应立即降压，如有可能，建议使用ACEI。 反复发作的IgA肾病伴扁桃体炎：可考虑扁桃体摘除。 第三十四页，共五十一页。 * 个体化治疗方案（3）—循证医学结果 第三十五页，共五十一页。 * 肾功能、蛋白尿、病理G、I、T 肾功能正常 肾功能不全 尿蛋白1g/d 病理 类型 轻度 病理 类型 中度 观察 ACEI 尿蛋白 1-3.5g/d 尿蛋白 3.5g/d 病理 类型 轻度 病理 类型 轻-中 度 激素 ACEI （B） ACEI 激素 （A） 新月体肾炎 血管炎 强化免疫 抑制剂治 疗（D） 血肌酐 250 血肌酐 133-250 病理类型 慢性病变 病理类型 活动性病变 激素 CTX/AZA 其他（A） 保护肾功 能治疗 和/或 和/或 1。G、I、T分别代表肾小球、小管、间质损伤。 2。活动性病变是指肾小球病变以增生为主，肾小管、间质病变 以细胞侵润为主。 3。慢性病变指肾小球硬化、间质纤维化超过50%。 第三十六页，共五十一页。 * IgA肾病的诊断与治疗 第一页，共五十一页。 * 主要内容 概述 流行病学 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 治疗措施 个体化治疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药 预后分析 第二页，共五十一页。 * 概述（1）--定义 IgA肾病：是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。临床以反复发作的肉眼血尿、持续性镜下血尿，伴有或不伴有轻度蛋白尿为特征。 第三页，共五十一页。 * 概述（2）--本病的基本特征 本病不仅是以单纯性血尿、蛋白尿为表现的以IgA-IgG于系膜区沉积、以肾小球系膜增生为表现的一种疾病，而是有多种临床综合征表现、病理变化也是多种多样的一组疾病。 本病不完全是一种良性肾上球疾病；其中大约1/3的病人在发病10-20年之后进入终末期肾衰，是引起终末期肾衰的主要原因之一。 第四页，共五十一页。 * 粘膜免疫及肾小球IgA的沉积很可能不是发病的主要环节，骨髓源性的IgA1，其空间结构及免疫源性的异常及系膜区的IgA1受体和后体后作用以及分子学遗传背景，已经成为研究本病的发病、进展的重点。 IgA肾病的发病中遗传因素起一定的作用。IgA肾病的发病有明显的种族差异，IgA肾病可呈家族聚集发病，其家族成员中存在IgA产生异常。IgA肾病属于多基因遗传病。 本病好发于青少年，男性多见。 第五页，共五十一页。 * 主要内容 概述 流行病学 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 治疗措施 个体化治疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药 预后分析 第六页，共五十一页。 * 流行病学 本病在我国约占原发性肾小球肾炎的26%-36.9%，日本为36%，新加坡则高达56%，欧美国家发病率较低，约占4%-5%，值得注意的是，在原发性肾小球肾炎引起慢性肾功能衰竭中，IgA肾病约占15%-30%。 第七页，共五十一页。 * 最新流行病学资料 IgA肾病在欧美等白人国家，其发病率由70-80年代的5%以下增至80年代后期以来的20%左右；在日本、新加坡等亚洲国家，由80年代后期的40%以下增至45%以上，我国由90年代前后的18.3-39.3%，十年后上升至40.4-47.4%。 第八页，共五十一页。 * 主要内容 概述 流行病学 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 临床分型 病理分级 治疗措施 个体化治疗方案的选择 具体治疗：ACEI与中药 预后分析 第九页，共五十一页。 * 临床表现 前驱病及潜伏期：多为呼吸道或消化道感染，潜伏期一般不超过3天。 血尿 肉眼血尿：70％患儿以此起病，3-7天消失后可 多次再发作或转为持续性镜下血尿。 镜下血尿：多在常规检查中发现，可有蛋白尿。 全身症状：低热、腰痛、腹痛、尿痛、全身不适。 第十页，共五十一页。 * 临床表现 其他：尚有部分病人可有如下情况：(1)急