血管炎命名与分类变迁.pptVIP

以主要受累血管大小为标准进行分类 1993，CHCC系统性血管炎分类 以主要受累血管大小为标准进行分类 1982年，Davies等在一组寡免疫新月体形成肾小球肾炎患者中发现一种“抗中性粒细胞抗体” 随着疾病的缓解和复发而消失或出现。 进一步的研究认定抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasm antibody, ANCA）与WG等血管炎的发病及其活动性密切相关。 随后ANCA的2种主要抗原被发现，即髓过氧化物酶（myeloperoxidase, MPO）和蛋白酶3（proteinase 3, PR3）。 以主要受累血管大小为标准进行分类 MPO是一种高度糖基化，含血红素的酶; 主要存在于中性粒细胞的嗜苯胺蓝颗粒中，在人单核细胞表面和少量中性粒细胞表面也有表达。 MPO的主要生理作用是催化过氧化氢和氯离子产生次氯酸，次氯酸及其代谢产物可有效杀死吞噬颗粒中吞噬的细菌和病毒。 通过灭活蛋白酶抑制剂，MPO也可间接促进炎症组织的降解。 以主要受累血管大小为标准进行分类 PR3是一种丝氨酸蛋白酶，主要存在于粒细胞和单核细胞。 近年来研究显示，PR3还存在于内皮细胞表面。 PR3在细胞内除存在于嗜苯胺蓝颗粒中外，还存在于分泌颗粒和一些特殊的颗粒中。 细胞表面PR3的表达可能是细胞内的PR3在炎症状态下通过脱颗粒而分泌到细胞外的，而其他颗粒内物质，如中性粒细胞弹性