肥厚心肌病患者的ICD治疗中国医科大学附属一院于波李阳教学课件.ppt

肥厚性心肌病患者的ICD 治疗 中国医科大学附属一院 于 波 李 阳 肥厚性心肌病(HCM) 最常见的遗传性心血管疾病，60%病人为遗传性 主要为常染色体显性遗传 临床进展缓慢，10-15%病人进展为DCM 年死亡率3%，一般人群全因年死亡率0.005% 年SCD1%，一般人群SCD：1-35岁，1-3/10万；35-64岁，10-75/10万 Sudden Death Risk Symptom Progression End- Stage AF HCM的预后 Spirito P et al. N Engl J Med. 2019;336:775-85. HCM与SCD 自1958年描述HCM 以来，最常见死因是SCD 10% HCM是SCD高危人群，10年 50%高危病人经历SCD SCD危险贯穿一生，主要发生在青少年和年轻时代 引起年轻人（包括运动员）SCD最常见原因 占25岁以下人群所有SCD一半 SCD常无警示症状或体征，运动期间及用力后容易发生 在轻度体力活动或静止时也可发生 无危险因素者90%可免于SCD，但有3-5%病人将SCD Maron BJ et al. Circulation. 2019;94:850-56. HCM (36%) Congenital coronaryanomalies(19%) Mildly increased cardiac mass(10%) Ruptured aorta 5% Tunnelled LAD 5% Aortic stenosis 4% Myocarditis 3% Dilated cardiomyopathy 3% ARVC 3% MVP 2% CAD 2% Other 6% 年青人SCD的病因 HCM的ICD治疗 所有药物治疗均未不降低HCM病人SCD ICD唯一可以改变HCM疾病进程，延长生命的方法 二级预防没有异议 一级预防主要根据病人是否存在高危因素 一级预防需要与病人及家属共同评价预防性ICD获益与风险的平衡，尤其是年轻的病人 Age at Death (years) HCM死因分析 Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Curr Prob Cardiol. 1993;18:639-704. 744 例HCM病人 平均随访8年 SCD最常见，占死因52%，平均45岁 36%死于心力衰竭，平均56岁 房颤相关性栓塞性卒中死亡最少见，占13%死亡，平均73岁 % Mortality Age at Death or Most Recent Evaluation (years) 5-15 16-25 26-35 36-45 46-55 56-65 66-75 75 儿童HCM的SCD的高危人群 Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Curr Prob Cardiol. 1993;18:639-704. N=744 发病年龄轻 对称型肥厚 LV收缩功能不全 LV重量/ 体表面积比大 Myocardial Ischemia ? Outflow Obstruction Substrate (Disorganized myocardial architecture) Intense physical exertion Atrial fibrillation Ventricular Tachyarrhythmias HCM猝死的危险因素 Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy. Curr Prob Cardiol. 1993;18:639-704. SCD机制主要是室性心律失常，传导系统疾病，血栓栓塞也可导致 快速房颤和心肌缺血可以触发室性心律失常 Maron BJ et al. ACC/ESC Clinical Expert Consensus Statement on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC 2019;42:1687-713 2019年ACC/ESC HCM指南 HCM猝死的危险分层 公认的主要危险因素 心脏骤停/ 持续性 VT SCD家族史 无原因解释的晕厥 LV 壁厚度≥ 30 mm 运动后BP反应异常 动态性心电图提示NSVT 可能的危险因素 LVOT ≥ 30 mm Hg 过重的体力负荷 (竞技性体育运动) 增强MRI出现延迟钆增强显像（提示瘢痕） 酒精间隔消融 Maron BJ et al. ACC/ESC Clinical Expert Consensus Statement on Hypertrophic Cardiomyopathy JACC 2019;42