（优质医学）颈静脉孔区神经鞘瘤一例.pptVIP

颈静脉孔区肿瘤 颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤，后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等 最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。 * 临床表现： 颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。 依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损伤第IX～ XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。 颈静脉孔综合征症状包括： 　　A. 舌咽神经（CN IX）损伤导致：1. 同侧咽反射消失；2. 同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。 　　B. 迷走神经（CN X）损伤导致：1. 同侧软腭及喉麻痹；2. 同侧咽反射消失。 　C. 副神经（CN XI）损伤导致：1. 胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧；2. 斜方肌麻痹而致不能耸肩 * 颈静脉孔区肿瘤。 颈静脉球瘤 神经鞘瘤 脑膜瘤 软骨肉瘤 * 颈静脉球瘤的位置 颈静脉球瘤的位置 一、颈静脉球瘤 * 颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor） 源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球瘤。 根据病变部位分为： 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。 2. 侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。 病理命名： 鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤 * 影像表现 CT特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔区软组织影，增强明显均一强化。 动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。 CT示左侧中耳溶骨性破坏 肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏 * MRI： T1等、略低或混杂信号，T2WI高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显强化。 “椒~盐” 征： 盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影。 * 图1-2 颈静脉球瘤 CT骨窗(图1)示颈静脉孔偏心性增大，骨质浸蚀破坏伴轻度骨质硬化，而MRI仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏。MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。 * 颈静脉孔区神经鞘瘤：起源于舌咽神经、迷走神经、副神经或颈交感干，沿其起源的神经生长。 在颈静脉孔区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤，以女性多见，年龄多在40岁左右。 肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。病变主要损伤后组颅神经，出现颈静脉孔综合征。 * 二、神经鞘瘤 CT示颈静脉孔扩大，骨质破坏的边缘光整。 MRI：T1等或稍低信号，T2高信号，信号不均匀，病灶边界清楚，超25%病灶内可见变性、坏死的囊变区；Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。 颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。 影像表现 * 图1-3 神经鞘瘤 CT骨窗(图1)及MRI T2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRI T2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。 * 图1 右颈静脉孔钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉孔肿瘤不均匀中度增强． 图2 左颈静脉孔神经鞘瘤c型：MRI冠状面T1WI病灶呈肾形，信号不均匀，内有囊变区，由颈部向颈静脉孔内生长． 图3 左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大．破坏的骨质边缘光整． * 图4 左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位． 图5左颈静脉孔神经鞘瘤A型：MRI横断面TIWI示病灶呈