肺肾综合征演示幻灯片.pptVIP

肾脏替代治疗 对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病者，应予血透或腹透以维持生命。 如病情稳定，血循环抗基膜抗体降低，可考虑肾移植。肾移植后可有复发者，其精确的发生率尚难估计。 * 预后和治疗 Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透. 随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体. 免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月. 早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植.  * 如果病人出现少尿、Scr600umol/L，提示预后差，不必再做血浆置换。 如果肾穿刺组织中有85%的肾小球有大新月体，就更不要置换。 如果有肺出血则做血浆置换（救命）。 * 讨论 * 病史：患儿，男，5岁，因 发热咳嗽3天入院。 两肺中下肺野透亮底降低，呈磨玻璃样改变。广泛的斑点状及小片状模糊阴影，自数毫米至壹厘米不等，密度较淡，边缘模糊，分布均匀。肺尖部及肺外带相对较清晰。肺窗示：肺野呈磨玻璃样改变，其内血管和气管纹理清晰可见。 特发性含铁血黄素沉着症 * * 卡氏肺孢子虫肺炎（PCP） PCP易发生于免疫功能损害的病人。如器官移植及AIDS患者。在AIDS 病人，典型的PCP发生于CD4细胞计数＜200/mm2时。通常有发热、干咳及呼吸困难。 X线胸片表现为双侧肺门周围或对称的弥漫性间质性影像，可为细颗粒状，网状及磨玻璃阴影。 HRCT表现为广泛的磨玻璃影像，且常呈斑片状或限局性的形式，并有沿肺的中轴或肺门周围分布的优势。PCP典型的表现还包括囊性病变，自发性气胸及上叶分布的实变影像。 尽管影像学表现常在治疗后2周消失，但可见残留的纤维化。当间质纤维化是主要的放射学表现且此过程超过数月至数年时，则属于慢性PCP。 * * 肺出血 弥漫性肺出血多由特发性含铁血黄素沉着征、肺肾综合征和钩端螺旋体病引起，其他原因有系统性红斑狼疮、韦氏血芽肿和二尖瓣狭窄等。 弥漫性肺出血可导致广泛分布的气腔病变，主要在肺门周围及中下肺野显著地分布。急性出血超过几天后，气腔阴影可逐渐消失，并呈现出网状结节状影像。 急性出血的HRCT表现为肺实变和磨玻璃密度影像，在一些病例也有轻度的小叶间隔增厚，但胸腔积液少见。 在亚急性期可表现为弥漫分布的小结节及网状阴影，从而呈现出一种从肺泡到间质的且逐渐取代初始肺泡影像的过程。 * 肺水肿 1、肾性肺水肿 2、心源性肺水肿 3、肺微血管损伤性肺水肿 * 1、肾性肺水肿 见于急性及慢性肾功能衰竭，可合并尿毒症，此为急性肾炎患者死亡的主要原因。肾性肺水肿的 发生机制较复杂，除因水钠潴留体内液体增多外，左心衰竭也是其主要原因。患者除有心源性肺水肿X线表现之外，还可两肺内血管纹理及纵隔血管影增粗。 肾性肺水肿时，上下肺野肺血管影均较正常时增粗。上腔静脉、奇静脉等大血管增宽，又称为血管蒂增宽。由于体内液体增多。 * 2、心源性肺水肿 肺水肿最常见病因是左心衰竭，主要见于风湿性二尖瓣病变及心肌梗塞。 慢性左心衰竭X线表现为：有间隔线，肺内血管重新分布，即上肺野血管增粗，下肺野血管变细，支气管周围袖套征，肺门及肺血管模糊。 肺水肿实变影像为中心性分布，或主要位于两肺基底部，左心室增大。  * 3、肺微血管损伤性肺水肿 此型肺水肿可由多种原因引起。肺内除肺水肿外，还可见出血及细胞渗出，其X线的表现为肺血分布正常，无袖套征，无间隔线，肺泡实变时为斑片状阴影，往往在肺野外围部分布。 心影不大，引起肺微血管损伤性肺水肿的原因较多，正确诊断需将X线表现与病史及临床所见相结合。 * 谢谢！ * 肺出血-肾炎综合征 * 肺出血-肾