脑室内室管膜瘤的影像诊断及鉴别PPT课件.pptVIP

MR增强：轴位、冠状位、矢状位 第十四页，共六十页。 * CT表现 平扫：双侧侧脑室不对称，扩大，侧脑室体部可见一巨大软组织肿块影，大小约5.2cm×4.3cm，内密度不均匀，CT值约18-35HU。 考虑：侧脑室体部占位性病变并幕上脑积水，建议MRI进一步检查。 第十五页，共六十页。 * MR表现 平扫：双侧侧脑室不对称扩大，内可见一大小约5.0cm×4.6cm×4.4cm团块状稍长T1、稍长T2信号影，DWI呈低信号内信号不均匀，可见多个椭圆形囊变区，病变主体位于左侧孟氏孔附近，凸向右侧侧脑室，中线结构右移。矢状位示病变第三脑室及额部脑实质内。 增强：病变内见明显不规则线样、花环样强化影。 考虑：①室管膜瘤②中枢神经细胞瘤。 第十六页，共六十页。 * 病理 肉眼：灰白色组织一堆，总体积：5.0cm×4.0cm×1.5cm，切面灰白色，质较细 镜下：簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中，见微囊形成 诊断：室管膜下瘤 免疫组化：CK（-），EMA（-），SYN（-），CGA（-），GFAP（-），KI-67（＜1％），S-100（+） 第十七页，共六十页。 * 室管膜瘤概述 概念：室管膜瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或室管膜残余组织及脑白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，主要发生于脑室内，以第四脑室最为常见。 分型：2007年，WHO将室管膜肿瘤分为 室管膜瘤：细胞型、乳头型、透明细胞型、伸长细胞型（WHOⅡ级） 间变型室管膜瘤（WHOⅢ级） 黏液乳头状瘤（WHOⅠ级） 室管膜下瘤（WHOⅠ级） 第十八页，共六十页。 * 概述 病理：室管膜菊形团和血管周围假菊形团 发病年龄：2个高峰年龄，5-15岁（多位于幕下）和40岁左右（多位于幕上，脑实质多见）。 临床症状： 颅内：头痛，伴头晕、恶心、呕吐，可强迫头位 幕上：颅内压增高症状、运动障碍、视力障碍、癫痫 幕下：颅内压增高症状、平衡障碍、颈部疼痛及僵硬 脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感觉、运动异常 第十九页，共六十页。 * 病理 第二十页，共六十页。 * 影像表现 CT： ①平扫示肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 ②第四脑室内肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液，前方与脑干境界不清。 ③幕上肿瘤常发生于脑室周围，多位于顶叶、枕叶或颞顶枕交界。 ④约62%可发生钙化，多呈散在沙粒样、斑点状钙化。 ⑤肿瘤常合并囊变、坏死，囊腔大小不一，壁光滑。 ⑥增强扫描实性部分及囊壁不均匀中等强化。 第二十一页，共六十页。 * 影像表现 MR： ①T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，有囊变（大片样）、钙化、少数合并出血，信号不均匀。 ②四脑室肿瘤可经四脑室正中孔、侧孔进入枕大池、桥小脑角区（可塑性生长或“浇注”现象）,边缘光滑。 ③肿瘤后方或侧方围绕带状、新月形脑脊液。 ④侧脑室肿瘤多位于体部或三角区，体积较大，广基底与室壁相连。 ⑤肿瘤多突入对侧侧脑室，或沿脑室通路突入邻近脑室，或侵入基底部脑实质。 ⑥增强扫描中度-明显强化，均匀或不均匀。 ⑦DWI呈等、稍高信号 ⑧MRS：Cho/NAA多在2-4之间。 第二十二页，共六十页。 * 影像表现CT、MRI 第二十三页，共六十页。 * 鉴别诊断 髓母细胞瘤 星型细胞瘤 室管膜下瘤 室管膜下巨细胞星型细胞瘤 中枢神经细胞瘤 脉络丛乳头状瘤 脑膜瘤 转移瘤 第二十四页，共六十页。 * 鉴别1-髓母细胞瘤 起源于小脑蚓或四脑室顶部后髓帆生殖中心的残余胚胎细胞，肿瘤常充满第四脑室，发生于成人者常位于小脑半球 是后颅窝第二常见肿瘤，主要见于15岁以前，4-8岁最常见，男性明显多于女性（4：1），另一高峰年龄在25岁左右 肿瘤属高度恶性，发展快，多在3个月以内，常可早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散 病变无包膜，出血、钙化及坏死少见 第二十五页，共六十页。 * 影像表现 CT：多呈稍高密度或等密度实性肿块，境界清楚，多数比较均质，周围小脑有不同程度水肿环；钙化少见，呈小点状或小斑片状。 MR：T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，信号均匀；轴位病灶与脑干之间可见弧形脑脊液信号存在；边界清楚，无“浇注”现象；出血、钙化、坏死