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先天性束带综合症的手术治疗
无锡市手外科医院
强力
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先天性束带综合征(Congenital constricting band syndrome CCBS)是一种罕见的肢体先天性畸形,为肢体某一平面,部分或全部呈环状紧缩,畸形多发于小腿,足趾,前臂,手指等部位,临床亦有绞扼轮,环束带,挛缩带,环缩带畸形等称谓;
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CCBS是一种罕见的肢体先天性畸形,新生儿发病率约为1/15000;
发病缘由尚未明白,可能由以下两个致病因素所致:
羊膜局部缺血破裂,由羊膜束带缠绕肢体所致;
胚胎的发育缺陷,为皮下中胚层的发育障碍所致;
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外科解剖
束带是一条深深嵌入皮肤下面的纤维结缔组织,深度多数位于皮肤与皮下组织,止于深筋膜,有时可深化肌腱下层压迫血管,神经直达骨膜,严峻的病例骨骼上有一条凹陷,又称Streeter综合征,有并发骨折的危急;
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分型
Hennigan等依据束带嵌入部位及深度将其分为四度;
Ⅰ度:束带只嵌入皮下;
Ⅱ度:束带深化筋膜,不影响远端肢体循环;
Ⅲ度:束带深化筋膜,影响远端肢体循环,可伴神经损耗;
Ⅳ度:先天性截肢;
Hennigan分类对临床治疗有指导意义;
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Ⅰ度患儿只有皮肤外观转变,可不作处理,日后随小儿生长发育浅环可被扩张甚至消逝,但如患儿家属要求改善外观,也可行手术切除;
Ⅱ度束带环有轻度肿胀,随着患儿的生长发育可能会转变为Ⅲ,需手术治疗;
Ⅲ度由于影响血管,淋巴循环,肢体远端显现明显肿胀,有时可伴有神经功能障碍,需手术治疗;
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争议
传统观点,缩窄束带松解需分Ⅱ期或Ⅲ期手术完成,以防止皮瓣坏死及损害远端肢体血运;
目前观点,无论束带深浅,均应Ⅰ期手术切除;
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目前主流看法
皮肤的血液供应主要来源于肌皮动脉,该动脉穿过皮下及皮下组织达到皮肤, 因此Ⅰ期环行切除环束带不会损耗皮瓣的血供;
无论束带深浅,均应Ⅰ期手术切除;
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典型病例
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切口设计
Z字成形可以设计在背侧或手指的侧中线,也可以设计在手指的两侧侧中线;
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显露
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手术步骤 1
留意保留一到两根指背静脉;
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手术步骤 2
在束带的远端和近端分别掀起一脂肪筋膜瓣;
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手术步骤 3
将远,近端的脂肪筋膜瓣缝合以充填较窄的区域;
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手术步骤 4
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