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骨样骨瘤osteoidosteoma 骨样骨瘤(osteoidosteoma)为良性成骨性肿瘤,由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。约占全部骨肿瘤的1%,占良性骨肿瘤的10%。病灶为一小的瘤巢,周围有许多成熟的反应骨。 常见于30岁以下的青少年,好发年龄为8-18岁。好发于男性,男、女之比为2:1。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质、胫骨远端1/3,也可见于脊柱的附件,发病率依次为腰椎、颈椎、胸椎。以胫、股骨最多见,合计约占50%,很少见于扁平骨、髓腔内和松质骨,可发生于骨皮质和骨松质。 Contents 骨瘤(osteoma)是一种隆起于骨面,生长缓慢的成骨性良性肿瘤,肿瘤由正常成熟的编织骨和板层骨构成。 骨样骨瘤(osteoidosteoma):是一种骨组织来源的良性肿瘤。 特征性表现为圆形巢状肿瘤组织,直径一般不超过2cm,以小于1cm左右居多。 瘤巢是由含有类骨组织的、富于血管和细胞的组织所组成;类骨组织可以是完全透明的,或有一个硬化的中心。许多病例其瘤巢被反应性骨所形成的硬化带所包绕。 1935年Jaffe认为此病既不是炎性病变亦非先天性胚胎组织残余,更不是巨细胞瘤愈合之后果,而是一个特殊类型的独立的良性肿瘤。 理由:1.肿瘤病变主要包括骨样组织及不典型的骨组织 2.肿瘤虽然生长缓慢,但与周围组织无关联,而保持其独立性 3.肿瘤组织与周围骨组织有别,但其自身结构一致。 根据其主要组织成分为骨样组织而命名为骨样骨瘤。 流行病学: 发病率约占良性骨肿瘤的10%左右,大多数骨样骨瘤发生于10~35岁,平均在19岁。70%的患者小于20岁,男性明显高于女性。 发病部位主要在长管状骨的皮质内(70%~80%的病变发生在于长骨),特别好发于股骨和胫骨,病变可位于骨干或靠近骨端 据病变位置分为:皮质型、髓质型(松质骨型)或骨膜下型,进一步分为关节囊外型或关节囊内型(关节内型) 皮质骨样骨瘤有小的透射线区域,周围是致密骨,病灶位于皮质内,硬化环更明显。骨膜反应或是成层或是实质同源性的。疾病后期,病灶可以完全被隐蔽。 松质骨样骨瘤最常见于股骨颈,其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成,但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。 骨膜下骨样骨瘤通常表现为骨附近的软组织肿块,最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域,系由压迫萎缩或骨吸收所致。病灶接近关节时,无反应性骨生成,但可有关节肿胀,充血和疼痛。表现为急性滑膜炎的特征。关节两端骨除了明显脱钙外,没有其它改变。有证据表明本病可以自然消退,但必需经很长时间。 Hot Tip 临床表现clinical manifestation 1.持续数月的患部局限性疼痛。 2.较浅的部位可触及反应骨造成的局部隆起。 3.初期疼痛于夜间休息时明显,水杨酸制剂(Salicylic acid preparation),如阿司匹林能在半小时内明显有效地缓解症状。 4.后期则痛加重,呈持续性,任何药物不能使之缓解。 骨样骨样引起疼痛的脊柱侧弯和脊柱僵硬常被误诊,正确诊断:原发的脊柱侧弯,站立时畸形加重,而骨样骨瘤引起的侧弯,平卧时加重。 影像学表现: 临床上疼痛出现一段时间,X线片常无异常表现。若有典型临床症状,则应间隔4~6周复查拍片。 X线检查:①瘤巢:病变早期仅表现为密度增高,瘤巢不能显示。随病变发展,肿瘤的骨样组织表现为密度较低、边缘清楚的瘤巢(此时瘤巢最为典型)。进一步发展,瘤巢内不断钙化及骨化,显示密度增高的不透亮阴影,当瘤巢中心部钙化,钙化周围有一透亮圈时,则似巢内“鸟蛋”样表现。瘤巢较大,内有圆形钙化,周围有较宽透亮带时,似“牛眼状”,称牛眼征。瘤巢多为单发的圆形、椭圆形透亮区,瘤巢边缘清晰,直径一般在0.5~2cm。 骨样骨瘤的X线表现 ②瘤巢周围骨质增生硬化。发生于长骨骨干或骨端骨皮质时,瘤巢周围常有广泛的骨膜反应骨,骨皮质增厚硬化,有时整个骨干均显示增粗硬化,密度很高,往往将小多瘤巢遮盖。位于长骨骨端的肿瘤,其骨膜反应亦常较明显。短骨病变一般没有骨膜反应,只表现骨旁软组织肿块,邻近骨质又压迫性萎缩及骨质吸收。 ③松质骨型的骨样骨瘤多发生于骨端及不规则骨,瘤巢周围仅有轻微骨致密环,骨硬化不明显。与皮质骨型相比,反应骨明显少。 ④ 骨膜型可发生于骨膜内、骨膜下或骨膜外,本型少见,瘤巢位于骨旁呈圆形的软组织块影,以在股骨颈内侧及胫骨干常见,亦见于手足
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