间质性肺疾病与结节病.pptVIP

一、概述 1．定义 肺泡蛋白质沉积症(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)，是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。 2．临床特征 ①隐袭性渐进性气促 ②双肺弥漫性阴影 第55页，共96页，编辑于2022年，星期六 一、概述 3．流行病学 ①属于少见病，但近年来临床诊断的病例数有所增加。 ②好发于青中年，男性发病约2倍于女性。 4．病因 ①未明 ②可能与感染因素、肺表面活性物质清除异常、肺泡巨噬细胞功能缺陷或吸人有害气体或粉尘有关。 第56页，共96页，编辑于2022年，星期六 二、病理 1．大体：肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。 2．光镜：肺泡及细支气管内充填有富磷脂蛋白质物质，嗜酸性、PAS染色阳性。肺泡隔及周围结构基本完好。 3．电镜：肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，细胞肿胀，星空泡或泡沫外观。 第57页，共96页，编辑于2022年，星期六 三、临床表现 发病多隐袭 典型症状：活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰 全身症状：不明显，但可继发肺感染而出现相应的症状 早期轻症病例可无症状，仅X线有异常表现 体征：常不明显，肺底偶闻及少量捻发音；重症病例出现呼吸衰竭时有相应的体征。 第58页，共96页，编辑于2022年，星期六 四、辅助检查 1．胸部X线 ①两肺弥散性磨玻璃影，随着病情的进展逐渐出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相。 ②肺内病灶分布不均匀，通常在肺门附近较明显，肋膈角附近受累少见，肺容积减少不明显。 2．HRCT 可以更清晰地判断肺泡充填的影像学改变。 第59页，共96页，编辑于2022年，星期六 第60页，共96页，编辑于2022年，星期六 四、辅助检查 3．支气管肺泡灌洗：灌洗物特点 牛奶状 放置后沉淀 脂蛋白含量高 PAS染色阳性 4．纤维支气管镜肺活检 第61页，共96页，编辑于2022年，星期六 五、诊断 主要根据临床、影像学和支气管肺泡灌洗物特点，或经纤维支气管镜肺活检病理诊断。 第62页，共96页，编辑于2022年，星期六 六、治疗 目前没有明确有效的药物治疗 主要采用肺灌洗治疗 在全麻下经双腔气管导管实行一侧肺通气、另一侧肺灌洗的方法。 灌洗液用37℃生理盐水，每次灌洗200～500ml，直至回收液体清亮。通常需要的灌洗总量为5 000～12 000ml。 一侧灌洗完后，根据患者的具体情况决定继续做另一侧肺灌洗或间隔几天后再做对侧灌洗。 第63页，共96页，编辑于2022年，星期六 第二节 结 节 病 第64页，共96页，编辑于2022年，星期六 一、概述 结节病(sarcoidosis)是一种病因未明、多系统器官受累的肉芽肿性疾病。 90%以上侵犯肺、双侧肺门淋巴结，其次侵犯皮肤与眼。 部分病例呈自限性，大多预后良好。 第65页，共96页，编辑于2022年，星期六 二、流行病学 没有确切的流行病学数据 美国估计的年发病率为(11～40)／10万 发病率有明显的地区和种族差异，寒冷地区多于热带地区，黑人多于白人 多见于中青年人 第66页，共96页，编辑于2022年，星期六 三、病因和发病机制 病因：尚不清楚 特殊病原体的感染(如病毒、支原体、真菌等) 自身免疫 吸入有机物或特殊金属 特殊基因类型 第67页，共96页，编辑于2022年，星期六 三、病因和发病机制 发病机制：尚不明确 细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱可能参与了结节病的发病过程 炎症反应的始动、类上皮结节的形成和肺纤维化的过程，与多种炎症细胞的激活和细胞因子及炎症介质的活化与释放有关 第68页，共96页，编辑于2022年，星期六 特发性肺纤维化（IPF） 第23页，共96页，编辑于2022年，星期六 是慢性间质性肺疾病中原因不明的一种 是特发性间质性肺炎（IIP）中病理表现为普通型IP的一种类型 是IIP最常见的一种，占47%～71% 病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难 曾用名包括：Hamman-Rich综合征、纤维化性肺炎、隐原性致纤维化肺炎、IIP等 一、概 念 第24页，共96页，编辑于2022年，星期六 AEIPF 1993年日本学者首先提出； 2007年逐渐被欧美学者等全世界的学者所接受。 第25页，共96页，编辑于2022年，星期六 发病机制不明 可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复 的微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟有关 遗传因素有一定影响 致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破 坏，启动成纤维细胞的募集、分发和增生， 致使胶原和细胞外基质过度生成 二、发病机制 第26页，共96页，编辑于2022年，星期六 损伤的