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间质性肺疾病 间质性肺疾病 关于间质性肺疾病 第1页，共34页，编辑于2022年，星期三 间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病Diffuse parenchymal lung disease ILD不是独立的疾病.包括200多种.都有各自的特点. 第2页，共34页，编辑于2022年，星期三 共同特点 活动后呼吸困难 X线胸片可见双肺弥漫性阴影 diffuse overshadowing 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 restrictive ventilatory functional disturbance and diffusion function decrease 肺泡-动脉血氧分压差[P (A～a) O2]增大 组织学显示不同程度纤维化fibrosis和炎变伴或不伴肺实质肉芽肿lung parenchyma granuloma或继发性血管病变vascular lesion 第3页，共34页，编辑于2022年，星期三 本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管bronchioles。 第4页，共34页，编辑于2022年，星期三 [肺间质的概念] 肺实质指各级支气管和肺泡结构。 肺间质是指 肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质extracellular matrix。 第5页，共34页，编辑于2022年，星期三 第6页，共34页，编辑于2022年，星期三 肺间质成分 细胞外基质 细胞成分 (75%) 间叶细胞 (30`40%) 炎症细胞 免疫活性C 成纤维C 平滑肌C 血管周围C 难归类间质C 成纤维C 肌成纤维C 单核-巨噬C(90%) 淋巴C (T-,B-,NK) 肥大C 基质: 基底膜(糖蛋白\层粘连蛋白\纤维连接蛋白) 纤维成分:主要胶原纤维,弹力纤维 第7页，共34页，编辑于2022年，星期三 机制不同. 共同的规律:肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致纤维化。从肺泡炎alveolitis开始，以纤维化fibrosis告终。 发病机制pathogenesis 第8页，共34页，编辑于2022年，星期三 肺泡上皮alveolar epithelium和血管内皮vascular endothelium损伤及血液中蛋白漏出leakage 炎症细胞inflammatory cell、免疫效应细胞immune effector cell进入肺内并释放介质mediator 成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖proliferation及产生胶原collagen和细胞外基质，形成纤维化。 第9页，共34页，编辑于2022年，星期三 炎症分为两种类型: 中性粒细胞型肺泡炎 neutrophilic granulocyte alveolitis: 特发性idiopathic，家族性familial，胶原血管性疾病，石棉沉着病asbestosis 淋巴细胞型肺泡炎 Lymphocyte alveolitis: 结节病sarcoidosis，外源性过敏性肺泡炎extrinsic allergic alveolitis，铍肺beryllium 第10页，共34页，编辑于2022年，星期三 第11页，共34页，编辑于2022年，星期三 第12页，共34页，编辑于2022年，星期三 分类 目前国际上将ILD/DPLD分为四类： 已知病因的DPLD 肉芽肿性DPLD 特发性间质性肺炎 其他少见的DPLD 第13页，共34页，编辑于2022年，星期三 特发性间质性肺炎idiopathic interstitial pneumonia 特发性肺纤维化IPF/ 寻常型间质肺炎UIP 非特异性间质 性肺炎NSIP 急性间质性肺炎AIP/ 弥漫性肺泡损伤DAD 淋巴细胞间质性 肺炎LIP 隐源性机化性肺 炎COP/机化性肺炎OP 脱屑性间质性 肺炎DIP 呼吸性细支气管炎 伴间质性肺疾病RBILD cryptogenic-隐源的desquamate-脱屑的 第14页，共34页，编辑于2022年，星期三 一、病史history 职业occupation history 接触史contact history 用药史drug history 发病经过伴随症状、 既往病史past history 治疗经过therapy course 诊断diagnosis