结缔组织病-中南大学湘雅三医院.pptVIP

DLE 组织病理学 ? 角化过度 ? 毛囊角栓 ? 表皮萎缩 ? 液化变性 ? 粘蛋白沉积 ? 淋巴细胞浸润 LE: diagnosis DLE： ? 诊断：典型皮损+组织病理学改变 ? 鉴别诊断：脂溢性皮炎、 寻常狼疮 药疹 多形性日光疹 LE: diagnosis SCLE： ? 诊断：典型皮损+ 好发部位+内脏损害轻 + Anti-Ro /Anti-La阳性 ? 鉴别诊断： 丘疹鳞屑型：银屑病 环型红斑型：环形红斑、Sweet`s 病 LE: diagnosis SLE： ? 诊断：11项标准 （临床7项+实验室4项） LE: treatment DLE/SCLE: ? 一般治疗：防晒、防外伤 ? 外用药物：糖皮质激素 ? 内服药物：抗疟疾药物、沙利度胺、激素 SLE: ? 糖皮质激素 + 免疫抑制剂 药物性红斑狼疮 Drug-induced Lupus Erythematosus  致DILE药物 ? hydralazine 肼屈嗪 ? procainamide 普鲁卡因酰胺 ? quinidine 奎尼丁 ? minocycline 米诺环素 DILE诊断 ? 1 or more clinical symptoms of SLE; ? ANA is present; ? no history of SLE; ? The drug was taken anytime from 3 weeks to 2 years prior to the appearance of symptoms; ? Clinical improvement is rapid when the drug is discontinued. Erythematous macules and papules are seen on the face, upper chest, and arms. 皮肌炎 Dermatomyositis DM:introduction ? 主要累及皮肤和肌肉： 特发性、炎症性肌病+皮损 　 ? 内脏损害：关节、食道、肺 皮肌炎：病因/发病机制 ? 遗传: HLA-DR3,-DR2 ? 感染: 病毒感染 ? 肿瘤：约20%的皮肌炎患者合并恶性肿瘤 ? 自身抗体: anti-Jo-1，anti-Mi-2, anti-PM DM: types ? 皮肌炎 Dermatomyositis ? 多肌炎 Polymyositis ? 皮肌炎合并恶性肿瘤 ? 儿童皮肌炎/多肌炎 ? 多肌炎合并其它结缔组织病 ? 无肌病性皮肌炎 DM: clinical manifestations heliotrope rash: 双上眼睑紫红色斑 Gottron papules Poikiloderma 皮肤异色症 皮肌炎临床表现：肌炎症状 ? 肌无力 ? 肌痛 ? 肌萎缩 皮肌炎：其它表现 ? 发热、疲乏、贫血、关节肿胀等； ? 系统损害：间质性肺炎，肾脏损害， 血液系统损害等。 DM: lab tests ? 肌酶: CK, ALD, LDH, AST, ALT. ? 自身抗体：Anti-PM-1，anti-J0-1，anti-Mi ? ANA (+): 60% to 80% ? 肌电图 ：肌源性损害 ? 肌活检：肌纤维肿胀、变性、坏死 ， 横纹消失，萎缩 DM: diagnosis ? 皮肤损害 ? 肌肉症状 ? 血清肌酶 ? 肌电图 ? 肌肉活检 * * 中南大学湘雅三医院 杨盛波副教授 结缔组