贫血IDA第7版PPT课件.ppt

内容 血液系统总论 贫血概述 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 再 生 障 碍 性 贫 血 Aplastic Anemia 定义 再生障碍性贫血是通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。 主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血和感染，免疫抑制治疗有效。 根据患者的病情、血象、骨髓象及预后， 通常分为重型（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ ） 非重型（NSAA ）。 1 病因 病原因不明确，可能为 （1）病毒感染 ：肝炎病毒、微小病毒9 等 （2）化学因素 ：苯、药物、杀虫剂等 （3）物理因素：射线、电离辐射 正常造血细胞的发育 发病机制 造血干组细胞缺陷（种子学说） 造血微环境 异常（土壤学说） 免疫异常（虫子学说） 种子:造血干细胞减少或缺陷 造血干(祖)细胞内在的缺陷包括量和质的改变。CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 造血微环境 基质细胞（stroma cell） 细胞外基质（matrix） 可溶性因子(GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO) 基质细胞（stroma cell） 骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞 功能： 产生细胞因子→调节HSC的增殖和分化 为HSC提供营养和粘附的场所 细胞外基质 胶原——形成支架，构成造血空间 蛋白多糖——粘于细胞表面，选择性结合细胞因子 糖蛋白——促进细胞粘附，控制细胞移动 土壤:造血微环境的缺陷：骨髓的基质细胞通过直接分泌细胞外基质及释放造血因子支持和调节造血细胞的生长与发育。实验证明，骨髓基质细胞培养生长差。 虫子:免疫机制：T淋巴细胞亚群失衡，部分患者免疫抑制治疗有效。 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑  IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 遗传倾向：再障不是遗传性疾病。但某些再障患者对氯霉素及某些病毒具有易感性，提示再障的发病可能与遗传因素有关。  临床表现 重型再生障碍性贫血 : 发病急，进展迅速（一）贫血 多呈进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。 （二）感染 呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。 （三）出血 出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。 非重型再生障碍性贫血 起病及进展较缓慢。 （一）贫血 往往是首发和主要表现。 （二）感染以上呼吸道多见，合并严重感染者少。 （三）出血较轻，以皮肤、黏膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。 实验室检查 一、 血象 全血细胞减少。三种细胞减少的程度不一定平行，重型再障的血象降低程度更为严重。网织红细胞计数降低明显。网织红细胞百分数多在0.005以下，且绝对值〈15х109/L；白细胞〈2 х109/L，中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L 骨髓1.红骨髓减少，脂肪髓增加；2.造血细胞减少，非造血细胞增多；3.急性型病变广泛，进展迅速；4.慢性型呈向心性萎缩，可见所谓 “岛性增生”。 脂肪滴较多，增生低下，有核细胞减少，非造血细胞增多，巨核细胞少。 若增生正常或活跃，可通过以下手段协助诊断：1.多部位穿刺；2.巨核细胞数量； 3.骨髓活检：造血细胞减少；4.GM-CFU-C、CFU-E测定。 发病机制检查 CD4+细胞：CD8+ 细胞比值减低 Th1：Th2型细胞比值增高 CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高 血清IL-2、INF-γ、TNF水平增高; 骨髓细胞染色体核型正常 骨髓铁染色示贮铁增多 中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性 溶血检查均阴性。 诊断和鉴别诊断 一、诊断标准 （1）全血细胞减少，网织红细胞百分数〈0.01,淋巴细胞比例增高; (2) 一般无肝脾大 (3)骨髓多部位增生减低（正常50%）或或重度减低（正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚; (4) 能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、 MDS 、恶性组织细胞病等） （5）一般抗贫血治疗无效，可诊断为再障。 再障分型诊断标准 (1)SAA：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值〈15х109/L；中性粒细胞〈0.5 х109/L；血小板〈20 х109/L。骨髓增生广泛重度减低。 （2）NSAA：指达不到SAA型诊断标准的再障 鉴别诊断 1.与其它类型的再障鉴别 （1）遗传性AA： Fanconi贫血、家族性增生低下性贫血、胰腺功能不全性