中国重症肌无力诊断与治疗专家共识解读.pptVIP

精品课件资料 诊断与鉴别诊断全身型鉴别诊断 Guillain-Barré综合征 免疫介导的急性炎性周围神经病 弛缓性肢体肌肉无力，腱反射减低或消失，无病理反射 运动神经传导潜伏期延长、速度减慢、传导阻滞、异常波形离散等 脑脊液蛋白细胞分离现象 * 精品课件资料 诊断与鉴别诊断全身型鉴别诊断 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP） 免疫介导的慢性运动感觉周围神经病 弛缓性肢体肌肉无力，套式感觉减退，腱反射减低或消失，无病理反射 运动、感觉神经传导速度减慢、传导阻滞、异常波形离散等 脑脊液蛋白细胞分离现象 * 精品课件资料 诊断与鉴别诊断全身型鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征 免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道的疾病 肢体近端无力、易疲劳，患肌短暂用力后肌力有所增强，持续收缩后又成病态疲劳 新斯的明试验部分有阳性反应 低频重复电刺激使波幅减低，高频重复电刺激可使波幅增高 多继发于小细胞肺癌，也可并发于其它恶性肿瘤 * 精品课件资料 诊断与鉴别诊断全身型鉴别诊断 进行性脊肌萎缩（PSMA） 属于运动神经元病的亚型 弛缓性肢体肌肉无力和萎缩、肌束震颤、腱反射减低或消失，无病理反射 呈神经源性损害，可有明显的纤颤电位、运动单位减少和巨大电位 可有肌酶轻度增高，肌活检为神经源性损害 * 精品课件资料 诊断与鉴别诊断全身型鉴别诊断 进行性肌营养不良症（PMD） 原发于肌肉组织的遗传病 进行性加重的弛缓性肢体肌肉无力和萎缩，腱反射减低或消失，无病理反射 呈肌源性损害 肌酶升高、肌肉活检和基因检测有助于诊断 * 精品课件资料 诊断与鉴别诊断全身型鉴别诊断 多发性肌炎 多种原因导致的骨骼肌间质性炎性病变 进行性加重的弛缓性肢体肌肉无力和疼痛，无病理反射 呈肌源性损害 肌酶显著升高、肌肉活检有助于诊断 * 精品课件资料 诊断与鉴别诊断全身型鉴别诊断 肉毒中毒 肉毒杆菌毒素累及神经肌肉接头突触前膜所致 病前有进食污染食品病史，眼外肌麻痹、瞳孔扩大和对光反射迟钝，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌 新斯的明试验部分有阳性反应 低频重复电刺激无明显递减，高频重复电刺激可使波幅增高或无反应，取决于中毒程度 对食物进行肉毒杆菌分离肌毒素鉴定 * 精品课件资料 诊断与鉴别诊断全身型鉴别诊断 有机磷中毒（中间期肌无力综合征 IMS） 有机磷类化合物抑制乙酰胆碱酯酶所致疾病 病前有明确的毒物接触史，可出现胆碱能危象，吞咽、构音、咀嚼无力，肢体弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌，腱反射减低或消失 新斯的明试验部分有阳性反应 高频重复电刺激可出现类重症肌无力样波幅递减现象 多于有机磷类化合物急性中毒后1-7天出现 * 精品课件资料 诊断与鉴别诊断全身型鉴别诊断 蛇咬伤 神经毒素作用于神经肌肉接头突触前膜，产生肉毒杆菌毒素样作用，或作用于神经肌肉接头突触后膜，产生箭毒样作用 病前有明确的蛇咬伤史，可出现吞咽、构音、咀嚼无力，肢体弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌 新斯的明试验部分有阳性反应 重复频率刺激可出现类肉毒中毒或类重症肌无力样改变 通过齿痕早期判断，通过血清学检测早期确诊 * 精品课件资料 治疗措施的证据等级 Ⅰ类 多个随机对照Meta分析系统评价，多个或1个样本量足够的随机对照试验 高质量 Ⅱ类 至少1个质量较高的随机对照试验 Ⅲ类 未随机分组，但设计良好的对照试验，或设计良好的队列研究，或病例对照研究 Ⅳ类 基于D 级证据和专家共识 无对照的系列病例分析或专家意见 * 精品课件资料 推荐强度 A级 基于A级证据和专家高度一致的共识 较确定，多数可用 B级 基于B级证据和专家共识 不太确定，个体化选择 C级 基于C级证据和专家共识 更不确定，慎重选择 D级 基于D 级证据和专家共识 最不确定，非常慎重选择 * 精品课件资料 治疗（1）胆碱酯酶抑制剂治疗 溴化吡啶斯地明是最常用的胆碱酯酶抑制剂，用于改善临床症状，是所有类型重症肌无力的一线用药，特别是新近诊断患者的初始治疗，并可作为单药长期治疗轻型患者（C级推荐，Ⅲ类证据） 使用剂量应个体化 不宜单独长期使用，一般应配合其他免疫抑制剂或/和免疫调节剂联合治疗。 * 精品课件资料 治疗（2）免疫抑制和调节药物治疗 ① 糖皮质激素 口服糖皮质激素，强的松等是一线选择药物，可以使70-80%的患者得到缓解或显著改善（D级推荐，Ⅳ类证据） 联合使用双磷酸盐类药物或抗酸药物可以降低骨质疏松、胃肠道并发症（Ⅳ类证据） 用法：口服强的松可从0.5-1mg/kg/d晨顿服开始，视病情变化情况调整。如病情稳定并趋好转