儿科学课件：小儿神经系统疾病2-(1).pptVIP

第二部分 儿童癫痫 （Epilepsy) * 精品课件资料 儿童癫痫 目的要求： 1. 了解小儿癫痫的病因 2．了解小儿癫痫发作分类、癫痫及癫痫综合 征的分类 3. 熟悉小儿常见癫痫类型的临床特点 4. 了解小儿癫痫的治疗原则 * 精品课件资料 一、概述(1) 癫痫发作定义：脑神经元异常和过度超同步化放 电所造成的临床现象 临床无症状而仅脑电图异常 身体其他部位神经元异常放电 特征： 突然出现 一过性 癫痫发作？ * 精品课件资料 一、概述（2） 癫痫：各种病因导致的慢性、反复的癫痫发作，间隔24h出现≥2次癫痫发作 特征： 反复性 发作性 短暂性 刻板性 癫痫综合征：由一组相似的症状和体征、脑电图特征及预后的癫痫现象 * 精品课件资料 二、病因 特发性（原发性）: 根据现有的诊断技术未能找到任何获得性致病因素，遗传因素可能起主要作用 症状性（继发性）：各种脑内或全身疾病引起的癫痫 隐源性：推测是症状性的，但暂时尚未找到确切的病因 * 精品课件资料 二、病因—不同年龄组的常见病因 年龄组 常见病因 新生儿及婴幼儿 先天和围产期因素、遗传代谢性疾病、脑发育异常 儿童及青春期 特发性、先天和围产期因素、 中枢感染、脑发育异常 * 精品课件资料 三、儿童癫痫发作分类 癫痫发作分类（1983年） 部分性发作 简单部分性发作 复杂部分性发作 部分继发全身发作 全身性发作 失神发作 肌阵挛发作 阵挛发作 强直发作 强直-阵挛发作 失张力发作 痉挛 其他分类不明的各种发作 癫痫发作分类（2001年） 局灶性发作 局灶性运动性发作 局灶性感觉性发作 继发为全面全身发作 痴笑发作 偏侧阵挛发作 全面性发作 失神发作 肌阵挛失神发作 肌阵挛发作 眼睑肌阵挛 负性肌阵挛 阵挛发作 强直发作 强直-阵挛发作 失张力发作 痉挛 * 精品课件资料 四、临床表现—全身性发作 分类 临床表现 发作持续时间 脑电图 强直发作 肢体肌肉强烈的收缩 数s ～数min 低波幅快波；棘波节律 阵挛发作 肢体肌肉节律性抽动，2 ～3次/s 数s ～数min 低波幅快波；棘慢波节律 强直-阵挛发作 先强直、后阵挛 数min 同上 痉挛 躯干和近端肌肉突然屈曲和伸展，多成串出现 每次约1s，不超过5s 高波幅慢波 广泛性电压衰减 * 精品课件资料 强直发作 * 精品课件资料 强直阵挛 * 精品课件资料 四、临床表现—全身性发作 分类 临床表现 发作持续时间 脑电图 典型失神 突然意识丧失、活动停止、静止不动 数s～30s 双侧同步3HZ棘慢波节律 肌阵挛发作 单个或肌群突然、短暂不自主的收缩、多成簇发生 100ms 多棘慢波 失张力发作 突然发生肌张力的丧失 数s ～10s 全面多棘慢波节律 * 精品课件资料 肌阵挛 * 精品课件资料 肌阵挛发作 * 精品课件资料 四、临床表现—部分性发作 简单部分性发作 运动性发作 局限性运动发作 杰克逊发作：异常放电按皮层运动区扩展 偏转性发作：头眼和躯干转向一侧 姿势性发作：击剑样姿势 Todd麻痹：发作后抽动肢体暂时性运动障碍 * 精品课件资料 四、临床表现—部分性发作 简单部分性发作 感觉性发作 躯体感觉性发作：中央后回 视觉性发作：枕叶 听觉型发作：颞上回 嗅觉性发作：钩回 味觉性发作：岛叶 * 精品课件资料 四、临床表现—部分性发作 简单部分性发作 自主神经性发作：边缘系统 口角流延 上腹不适感 肠鸣、呕吐、尿失禁 面色苍白、潮红 出汗、竖毛 * 精品课件资料 四、临床表现—部分性发作 简单部分性发作 精神症状性发作 情感性发作：愉快或不愉快感、恐惧感 记忆障碍性发作：记忆失真、陌生感等 认知障碍发作：非真实感、失去自我感 错觉发作 * 精品课件资料 四、临床表现—部分性发作 复杂部分性发作：简单部分性发作基础上伴有不同 程度意识障碍、一般有精神症状和自动症表现 自动症：意识混沌状态下的不自主动作（口咽部、手部、姿势、言语）、常见于颞叶内侧损害 部分继发全身发作：最常见为继发性强直-阵挛发作 EEG:局部放电 全面性放电 * 精品课件资料 四、临床表现—儿童癫痫综合症 婴儿痉挛 起病年龄：1岁内，4～7月多见 发作类型：痉挛发作 EEG特征： 高峰失律 病因：多为症状性或隐源性 预后：大多治疗困难、预后不良、精神运动落后、60% Lennox-Gastaut综合征 * 精品课件资料 痉挛 * 精品课件资料 高度失律 * 精品课件资料 四、临床表现—儿童癫痫综合症 Lennox-Gastaut综合征 起病年龄：1～7