内科学 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.ppt

预后 本病预后一般较好。 瘫痪在3周后开始恢复，多数病人 2月至1年内恢复正常，少数病人需1～2年或更长时间才恢复。 10％的病人病情好转后又加重。2％的病人痊愈后再复发。约1/3病人可遗留后遗症。 病死率大约为5％，近年来高质量的呼吸器和监护设备的应用，使病死率明显下降。 * * 急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP 临床学院神经内科  * * 历史回顾 Guillain Barre Strohl * 定义：又称吉兰-巴雷综合征Guillain-Barre Syndrome 一种急性起病的自身免疫性炎性脱髓鞘性多神经根神经病，临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，腱反射消失，脑神经损害，呼吸肌麻痹，脑脊液可出现蛋白-细胞分离现象。 * 病因及机制 感染后自身免疫性病 * 发病前多有非特异性感染史,部分病例血清中可检测到空肠弯曲菌（32%），巨细胞病毒（13%），非洲淋巴瘤病毒（10%）和肺炎支原体（5%）的抗体。 * 感染因子上的某些分子结构可能与周围神经靶抗原（如髓鞘或轴索）上的某些分子成分相似,通过交叉免疫应答启动针对周围神经的自身免疫反应 * 典型： 在AIDP中，针对髓鞘抗原，如髓鞘 碱性蛋白中的P2蛋白而致脱髓鞘 * 弥勒-费晓综合征 患者检测到GQ1b抗体，而GQ1b是集中在动眼神经元，感觉神经节小脑神经元的神经节苷脂，故此组病例的动眼，感觉,小脑受累相对突出. * 病理 病初：神经内膜的血管周围淋巴C浸润，单核巨噬细胞浸润，节段性脱髓鞘，偶有轴突变性。两周后炎症消退许旺C增殖，髓鞘再生。 分布：神经根（主要是前根）、神经节和周围神经 *  临床表现 1 年龄 儿童、青壮年居多 性别（无明显差异） 2 前驱感染 3 起病形式 急性、亚急性起病 病程 病后迅速进展，约半数病 例在1-2周达 高峰,90% 一月左右，2-4周病情开始恢复。 4 症状体征 运动（无力、反射↓、病理征-） 感觉（较运动障碍轻） 颅神经（Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅻ、Ⅴ） 植物神经（心率、血压、皮肤营养、括约肌） * 运动障碍：典型表现为四肢进行性对称性、下运动神经元瘫痪。 表现为肌张力低（弛缓性瘫痪）、肌力弱、病理征阴性、可有肌萎缩。腱反射减弱或消失为重要体征 四肢远端无力，很快加重向近端发展，严重者可引起呼吸麻痹。 * 感觉障碍：较运动障碍为轻。多表 现为周围性感觉障碍。即远端 感觉异常。 主观感觉重客观障碍轻 手套、袜套样感觉障碍 * 颅神经： 30％-40％的病人可有。多是与运动有关的颅神经，①双侧面瘫多见；② 延髓麻痹；③ 动眼、三叉、外展、舌下神经损害少见；④ 偶有视乳头水肿 * 自主神经障碍: 常见，可有皮肤红肿、发 凉、发绀、出汗异常及营养障碍。可出现血压变化、心律紊乱及一过性尿便障碍。 * 并发症 1 呼吸肌麻痹:是导致GBS病人死亡的主要原因。 2 肺部感染、心律失常、心力衰竭等，也是GBS病人死亡的原因。 3 深部静脉血栓、褥疮。 * 变异型 急性轴索性运动神经病：重，多呼吸肌受累，预后差，24－48h迅速四肢瘫，肌萎缩早。 Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征 脑神经型 * 辅助检查 1。脑脊液 脑脊液改变是蛋白含量增高、细胞数正常，称之蛋白-细胞分离现象，为本病重要特征之一。 发病2周开始增高，3周最明显，一般为1～5g／L；少数病例细胞数可达（10~40）×l06／L * 2．电生理检查