内科学 Cushing 综合征.ppt

诊断和鉴别诊断 * 一、诊断依据 临床表现：典型的症状、体征 实验室检查： 血皮质醇增高,失去昼夜节律,不被小剂量地塞米松抑制。 尿游离皮质醇增高 尿17-羟皮质醇增高 * 1.血生化： 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降低 2.影像学检查： X线:骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI:垂体结节或肿瘤 实验室以及特殊检查 * 正常人 2400 0800 1600 库欣病患者 2400 0800 1600 正常人和库欣患者的血F昼夜节律 * 小剂量地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松0.5mg或每8小时服0.75mg,连服两天,第二天尿17-羟或尿游离皮质醇被抑制到对照值的50%以下者,表示被抑制。此病不被抑制。 一次口服地塞米松法：测第一日血浆皮质醇作为对照，当天午夜口服地塞米松1mg，次日晨血浆皮质醇抑制到对照值的50%以下者为抑制。此病不被抑制。 原理：服用地塞米松导致下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制，使血、尿皮质醇水平下降。本病由于长期高皮质醇水平抑制了下丘脑-垂体功能，故不出现反馈抑制。 * 目的：鉴别肥胖与库欣病 方法：口服地塞米松0.75mg, q8h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC 结果：正常人24h尿17-OH, 24h尿FC抑制到对照值50%以下。 库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下 a.小剂量地塞米松抑制试验 * 二、病因诊断 病情分析：不同病因，治疗方法不同。 大剂量地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米松2mg，连续2日。第二天尿17-羟或尿游离皮质醇被抑制到对照值的50%以下者,表示被抑制。90%的Cushing病可被抑制，异位ACTH综合征、肾上腺肿瘤不受抑制。 血ACTH测定：Cushing病中度增高，异位ACTH综合征显著增高，肾上腺皮质肿瘤明显降低或测不出。 肿瘤的定位诊断 * 目的：鉴别异位ACTH综合征, 肾上腺皮质腺瘤或癌 方法：口服地塞米松2mg, q6h，连续2天。 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC 结果：库欣综合征患者，大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌。 异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤者大多不能被抑制 b.大剂量地塞米松抑制试验 * 三、鉴别诊断 单纯性肥胖：尿游离皮质醇不高，血皮质醇节律正常。 酗酒兼有肝损害者可出现假Cushing综合征：戒酒一周后生化指标恢复。 抑郁症：尿游离皮质醇、17-羟、17-酮可增高，不能被地塞米松抑制，但无Cushing综合征的临床表现。 * 治 疗 * 一、Cushing病 经蝶窦切除垂体微腺瘤：首选疗法。并发症：术后暂时性垂体肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质激素。 一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术。术后应作激素替代治疗和垂体放疗。 大腺瘤：开颅手术，术后放疗。 影响神经递质的药物：溴隐亭、赛庚定、丙戊酸钠。 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物：双氯苯二氯乙烷、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑。 * 二、肾上腺腺瘤： 手术切除，术后长期激素替代治疗。 三、肾上腺腺癌：手术切除 四、不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生：双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗 五、异位ACTH综合征：治疗原发病 六、进行垂体或肾上腺手术前后的处理 麻醉前静脉注射氢化可的松100mg，以后每6小时一次100mg，次日起剂量渐减，5-7天视病情改为口服生理维持剂量。 * Nelson综合征 由于双侧肾上腺被全切除后，垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制，原已存在的垂体瘤进行性增大，分泌大量促肾上腺皮质激素和（或）黑色素细胞刺激素。临床表现除原有的皮质醇增多症可部分残留外，全身皮肤往往呈进行性发黑，以及垂体瘤逐渐增大而产生垂体的压迫症群。血浆测定ACTH及MSH测定明显升高。 * 本章重点 定义：Cushing综合征；异位ACTH综合征 Cusing综合征的典型表现。 Cusing综合征的诊断依据。 * 谢谢! * Cushing综合征 * 定义： Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。 其中最多见者为垂体ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病。 * 肾上腺皮质的组织学 球状带：产生醛固酮。 束状带：主要产生皮质醇。 网状带：主要产生雄激素和少量雌激素。