内科学 Cushing 综合征(库欣综合征).ppt

* 诊断和鉴别诊断 大剂量地塞米松抑制试验：2种方法 口服地塞米松2mg，q6h连续2天，第二天尿17－OH?50%，表示被抑制。肾上腺肿瘤和异位ACTH不被抑制，提示为非ACTH依赖性。一般为小剂量DXM不抑制，连续行大剂量DXM抑制试验。 * * 诊断和鉴别诊断 CRH兴奋试验：病因诊断 静注CRH 100ug 10-15分钟，血浆皮质醇较基础升高≥20%，或ACTH较基础升高≥35%， 诊断Cushing病，7-14%无反应。 * 诊断和鉴别诊断 二 病因诊断及定位诊断：甚为重要，对治疗有帮助。 诊断Cushing综合症的定位检查： 垂体磁共振、薄层、加冠状位、增强，优于CT。肾上腺增强CT、薄层。 鉴别垂体性、异源性ACTH综合征、异源性CRH综合征，非常复杂。 * 诊断和鉴别诊断 1. 有创检查：岩下窦采样：这个方法是1977年Corrigan首创的。 目的：①鉴别Cushing病及异位ACTH综合征其诊断的敏感性和特异性近100%。②诊断垂体肿瘤在哪一侧。 * 机理：正常情况下，垂体静脉回流至海绵窦然后再到岩下窦。而岩下窦仅接受垂体静脉血液回流。因此Cushing病者中枢血ACTH浓度明显高于外周血浓度，而异源性ACTH综合征无此变化。但由于ACTH是呈脉冲式分泌，在基础状态下测这种差别可能不明显，因此必须结合CRH试验，比较注射前后中枢与外周血ACTH浓度差别。一般情况下，垂体血液引流量对称性，因此在左右两侧ACTH浓度差还是可以提示肿瘤位于垂体哪一侧。 诊断和鉴别诊断 * 2. 肾上腺ECT 诊断和鉴别诊断 * 诊断和鉴别诊断 A Cushing病 垂体分泌ACTH正常，占70％ 占70％， 1、垂体微腺瘤(D10mm) X线（－）CT、MRI（＋） 占80－90％ 2、垂体大腺瘤(D10mm) X线（+）CT、MRI（＋） 3、垂体ACTH细胞增生： X线（－）CT、MRI（－） 与下丘脑CRH?(ACTH释放激素)可能有关。 * 诊断和鉴别诊断 发病机理： 上述原因?垂体性ACTH??双侧肾上腺皮质增生?皮质醇? (1)(早期)弥漫性增生多见 小剂量地塞米松试验不被抑制(皮质醇/17-OH不下降) 大剂量地塞米松试验被抑制(皮质醇/17-OH下降)。 (2)(晚期)可转变为大结节性增生，具有功能自主性(不依赖ACTH的作用)(ACTH ?) 大剂量地塞米松试验不被抑制(皮质醇/17-OH不下降) * 诊断和鉴别诊断 B 肾上腺肿瘤）ACTH分泌低下 1、腺瘤：15％ 2、腺癌： 5％ 注：直径2－5cm，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质 萎缩。皮质醇分泌不受外源性皮质H的抑制，也不受ACTH的控制。有重度Cushing综合征表现。 大剂量地塞米松试验不被抑制（皮质醇/17-OH不下降）。 * 诊断和鉴别诊断 C 异位ACTH综合征(The Ectopic ACTH Syndrome) 占10% ACTH分泌过量 由于垂体外肿瘤产生ACTH?刺激双侧肾上腺皮质增生?分泌皮质醇? 常见于：肺Ca（最常见）,胸腺Ca,胰腺Ca,甲状腺髓样Ca等 大剂量地塞米松试验不被抑制（皮质醇/17-OH不下降） 注意：异位 ACTH综合征患者有不同程度色素沉着。 * 诊断和鉴别诊断 不依赖ACTH的双侧小结节性增生) 结节直径5mm以下。发病机制：遗传、免疫。 皮质醇? ，血ACTH?。大剂量地塞米松试验不被抑制（皮质醇/17-OH不下降）。 不依赖ACTH的大结节性增生 结节直径5mm以上。部分由Cushing病转化而来。 皮质醇? ，血ACTH?。大剂量地塞米松试验不被抑制（皮质醇/17-OH不下降）。 * 诊断和鉴别诊断 主要与单纯性肥胖鉴别： 它可有类似皮质醇增多症的表现，如高血压，糖耐量减低，痤疮，月经少或闭经，腹部条纹（大多数为白色、淡红色、细）、及多毛。尿17－OH?，血皮质醇?。 但小剂量地塞米松抑制试验可被抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常。 此外尚需与肥胖的2型糖尿病和高血压病鉴别。 * * 治疗：根据病因相应的治疗 垂体性Cushing病 垂体微腺瘤――首选经蝶窦切除垂体微腺瘤术 垂体大腺瘤――开颅术 非腺瘤性或不宜垂体手术者 （1）一侧肾上腺全切、另侧肾上腺大部分切除 （2）或双侧全切（术后激素替代） * 治疗 肾上腺肿瘤 切除术或根治术 注意！术后可发生暂时性肾上腺皮质功能不足，需补充糖皮质H，否则可能发生危象，术前12h及2h给醋酸可如松100mg，术中氢可200－300mg，减量至口服氢化可的松25－37.5mg/qd