神经系统变性疾病多系统萎缩.pptVIP

?根据患者的肌强直，运动迟缓等帕金森综合征，构音障碍，结合患者对左旋多巴不敏感的特点，可以考虑本病，MRI示壳核明显萎缩可做出临床诊断。确诊需要病理学检查。 ?需与 PD、肝豆状核变性、OPCA、进行性核上性麻痹、Shy-Drager 综合征等疾病鉴别。 诊断与鉴别诊断 第46页，共67页，编辑于2022年，星期五 ?无有效治疗方法 ?主要为左旋多巴类药物、多巴胺受体激动剂等，疗效不佳。 治 疗 第47页，共67页，编辑于2022年，星期五  MSA与帕金森病的鉴别 ? MSA较PD进展更快； ? MSA多为双侧对称起病，而PD为单侧起病； ? MSA患者左旋多巴治疗多无效，PD患者对左旋 多巴反应良好； ? MSA患者多早期即有括约肌功能障碍，PD患者 多在晚期出现。 第14页，共67页，编辑于2022年，星期五 特发性直立性低血压（Shy-Drager综合征） 第15页，共67页，编辑于2022年，星期五 Shy-Drager综合征 ?Shy-Drager综合征(SDS)由Shy Drager (1960)首先报道。 ?是一种少见的以进行性自主神经功能障碍为主要临床表现，常伴锥体外系损害和/或小脑、脑干损害症状，亦可伴锥体束征的中枢神经系统多系统变性疾病。 ?现主张将该病直接定义为Shy-Drager综合征或神经源性直立性低血压，它属于MSAⅡ型。 第16页，共67页，编辑于2022年，星期五 ?依据Shy-Drager综合征的中枢神经系统的不同症状，在临床上可分为两种类型： ?有共济失调、锥体束征表现者称为OPCA型； ?有肌强直、步行障碍表现者称为帕金森型，其早期表现尤其像PD。 分 类 第17页，共67页，编辑于2022年，星期五 ?目前多数学者认为本病是中枢神经系统的原发性变性疾病。 ?发病可能与DNA修复能力下降有关。 ?免疫遗传学研究提示与HLA-AW32有关。 ?有人提出Shy-Drager综合征是一种遗传易感性疾病。 病 因 第18页，共67页，编辑于2022年，星期五 ?病理改变部位广泛，表现为神经系统多部位广泛的神经细胞变性、脱失和胶质细胞增生。 ?免疫组化及电镜观察在少突胶质细胞和神经元的细胞核、胞浆、突触中存在嗜银包涵体。包涵体在病变部位都存在，严重处尤多。 神经病理 第19页，共67页，编辑于2022年，星期五 SDS的脊髓病理 SDS患者，Luxol fast blue 和HE染色示胸髓中间外侧 部的容量丧失，神经元减少。 正常人 第20页，共67页，编辑于2022年，星期五 ?大多于中年后发病，男性多见。 ?起病隐袭，逐渐进展。 ?男性病人多以阳痿为首发症状，女性病人多以闭经或直立性眩晕或晕厥为首发症状。 ?病程约为7~8年，最常见死因是吸入性肺炎和心律失常。 临床表现 第21页，共67页，编辑于2022年，星期五 ?直立性低血压 ?其它自主神经症状 ?躯体神经症状 临床表现 第22页，共67页，编辑于2022年，星期五 ???? 临床表现 ?直立性低血压：血压卧位正常，站立下降，眩晕， 视物模糊，一过性黑朦，甚至晕厥，可伴抽搐，亦 可发生猝倒。 ?发作时无心率变化，也无昏厥病人所见的先兆症 状，如苍白、出汗、恶心等。历时数秒或者1至2分 钟后恢复。 ?胸腰段脊髓侧角细胞变性所致。由于正常生理调节 障碍，血浆中肾上腺素或者去甲肾上腺素没有相应 增加，因而缺乏代偿性的心率加速和周围血管收缩， 导致回心血量减少，心输出量减少，脑灌注压不足 而发生晕厥。 第23页，共67页，编辑于2022年，星期五 ???? 其它自主神经症状： ?性功能减退：男性患者几乎都有、阳痿；女性患 者性感缺失、闭经。 ?括约肌功能障碍：尿频、尿急、更多为尿失禁； 或排尿费力、淋漓不尽，甚至尿潴留。便秘、腹 泻。 ?发汗异常：起初多汗，以后少汗或无汗。 ?皮肤温度异常 ?Horner征 ?骶髓侧角副交感神经变性所致 临床表现 第24页，共67页，编辑于2022年，星期五 ???? 躯体神经症状： ?言语不清、构音障碍、饮水呛咳 ?鼾声、夜间喘鸣 ?步态不稳、眼球震颤 ?肢体乏力、腱反射亢进、锥体束征 ?帕金森症 ?精神症状及痴呆 ?肌束震颤及肌肉萎缩 ? 临床表现 第25页，共67页，编辑于2022年，星期五 SDS自主神经与非自主神经表现 自主神经症状 非自主神经症状 体位性低血压 强直 窦性心率减低 运动迟缓 性功能降低