盆腔脂肪增多症.pptVIP

盆腔脂肪增多症 第一页，共十八页。 盆腔脂肪增多症(pelvis lipomatosis，PL)是一种病因不明的良性罕见病，它是由于大量脂肪组织堆积于盆腔，包绕压迫膀胱下段、膀胱颈、直肠，使之变形、狭窄，并出现移位，造成膀胱颈部、输尿管下段、乙状结肠、直肠等一系列梗阻改变，特别是泌尿系统症状尤为明显，输尿管逐渐扩张，肾盂积水进行性加重，若病情得不到有效控制，最终可出现肾功能减退，甚至肾功能衰竭。 第二页，共十八页。 最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。 Foggl和Smith 在1968年正式命名为(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。 第三页，共十八页。 病因 PL病因不明 一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关 或为系统性疾病的一部分 或与肥胖症，脂代谢异常，激素代谢改变，局部变态反应先天静脉血管异常相关 Bsttista等认为可能与HMGI-C基因相关 第四页，共十八页。 PL临床分类 偶然发现的老年男性：症状不明显、病情进展缓慢。 PL临床分类 体型矮胖的年轻男性：明显的下尿路刺激症、盆腔不适、高血压。更易出现进行性加重的输尿管梗阻。 第五页，共十八页。 临床表现 PL病变的部位和范围不同，表现的临床症状不同。 1