急诊课件自身抗体的临床应用 (2).pptVIP

(六)混合性结缔组织病（MCTD） ANA阳性 ENA——抗RNP高滴度阳性 第三十张，课件共四十三张，编辑于2022年5月 （七）系统性血管炎（Chapel Hill 2012新分类1） 大血管炎 Takayasu动脉炎（大动脉炎） 巨细胞动脉炎（颞动脉炎） 中等血管 炎 变化血管的血管炎 结节性多动脉炎 白塞氏病 Kawasaki病 Cogan综合征 小血管 炎 肉芽肿伴多血管炎（Wegener) 嗜酸细胞性肉芽肿伴多血管炎 （Churg-Strauss 综合症） 显微镜下多血管炎 免疫复合物性小血管炎 ： 抗GBM病，冷球蛋白血症性血管炎 IgA 血管炎，低补体性荨麻疹性血管炎 ANCA相关性血管炎 第三十一张，课件共四十三张，编辑于2022年5月 系统性血管炎（Chapel Hill 2012新分类2） 单器官的血管炎： 皮肤白细胞破碎性炎 原发性中枢神经血管炎 皮肤动脉炎 孤立性主动脉炎 与系统性疾病相关的血管炎： 狼疮性血管炎、类风湿性血管炎、结节病性血管炎 可能的病因相关性血管炎： 乙肝病毒相关性血管炎、丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎、 梅毒相关性主动脉炎、血清病相关性免疫复合物性血管炎、药物相 关的ANCA相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎。 第三十二张，课件共四十三张，编辑于2022年5月 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 荧光图谱分型 主要抗原成分 胞浆型cANCA 核周型pANCA 蛋白酶3（PR3） 髓过氧化物酶（MPO） 非典型型（cANCA） 不清 第三十三张，课件共四十三张，编辑于2022年5月 ANCA的临床意义 c-ANCA和PR3-ANCA 对肉芽肿伴多血管炎(Wegener肉芽肿)有高度特异性（95%），敏感性80%，与病情活动性相关，常作为判断药物疗效和病情复发的指标 p-ANCA和MPO-ANCA 不如c-ANCA具有诊断特异性 阳性者血管炎程度较高，其滴度也与病情活动相关 主要与显微镜下多血管炎 坏死性新月体肾小球肾炎 嗜酸细胞性肉芽肿伴多血管炎（变应性肉芽肿性血管炎）相关 第三十四张，课件共四十三张，编辑于2022年5月 ANCA PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种系统性血管炎检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。 对于这些疾病，ANCA的敏感性波动于50%～ 90%。 一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人ANCA阴性，因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。 第三十五张，课件共四十三张，编辑于2022年5月 （八）抗磷脂抗体综合征（APS） 是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动/静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体 APS已成为普通人群中获得性高凝状态的最常见原因; 是妊娠失败的主要原因; 与15％－30％的深静脉血栓(DVT); 1/3的年龄在50岁以下的新发卒中有关; 第三十六张，课件共四十三张，编辑于2022年5月 血清学检查 抗心磷脂抗体（ ACA ）——IgG、IgM、IgA 抗β2糖蛋白1抗体（抗β2-GP1) 狼疮抗凝物（LA）——凝血酶原时间（PT） 激活的部分凝血活酶时间 （APTT） 白陶土凝集时间（KCT） 蛇毒试验（αRVVT） 第三十七张，课件共四十三张，编辑于2022年5月 （九）自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎 (AIH) 原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 原发性硬化性胆管炎 (PSC) 自身免疫性胆管炎（AIC） 第三十八张，课件共四