(4.5.1)--4.5天疱疮《临床皮肤性病学》山东大学.pptxVIP

天疱疮;;天疱疮（pemphigus）是一组由表皮细胞松解引起的自 身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是皮肤及黏膜上出现 松弛性水疱或大疱，疱易破糜烂，棘细胞松解征阳性。;病因和发病机制;;临床表现;;年龄：中老年人 部位：头面、躯干上部，口 腔粘膜少 形态：红斑上水疱，尼氏征 （+），疱壁更薄更易破； 糜烂面覆有黄褐色、油腻性 痂和鳞屑，如落叶状;部位：头面、躯干上部及上肢 形态：红斑鳞屑性损害，面部呈蝶形红斑，躯干脂溢性皮炎;5.特殊类型天疱疮 (1)副肿瘤性天疱疮（PNP):伴发淋巴系统肿瘤,难治性的口 腔炎，皮疹多形性,糖皮质激素反应很差。;药物性天疱疮:含硫氢基团药物诱发, 红斑型天疱疮,停 药后自愈。 IgA型天疱疮：皱褶部位无菌性脓疱、水疱，瘙痒，IgA;组织病理;;诊断和鉴别诊断;预防和治疗;（三）系统药物治疗 1.糖皮质激素 首选药物，根据病情严重程度选择剂量。 用药1周内仍有新水疱出现应加量，无新水疱出现2周 后即可逐渐缓慢减量。 皮损大多消退后可予小剂量泼尼松长期维持，直至停 止治疗。 2.其他免疫抑制剂 与糖皮质激素联合应用。 常用药物：硫唑嘌呤（AZP）、吗替麦考酚酯（MMF） 、环磷酰胺（CTX）。 （四）其他治疗 人血丙种免疫球蛋白、免疫吸附、血浆置换。;