;;???;淋巴瘤概 念;淋巴瘤 是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一。
Thomas Hodgkin(英国1798-1866),1832年,Thomas通过尸体解剖,首先报道了经肉眼观察到的7例以淋巴结和脾脏肿大为特征的病例。33年后,Wilks将此类疾病命名为HD。1898年发现R-S细胞,明确了病理。
2001年,WHO分类将HD改名为霍奇金淋巴瘤(HL);病理学中没有R-S细胞的一组淋巴瘤,称之为非霍奇金淋巴瘤(NHL);发病率:1.39/10万(男),0.84/10万(女)。
死亡率:1.5/10万,男:女=1.4,在恶性肿瘤死亡率中11-13位。;病因及发病机制; 一.HL
HL主要原发于淋巴结,是一种组织学、临床表现相对独立的淋巴瘤。属B细胞来源肿瘤。典型的病理特征是(Reed-Sternberg,R-S)细胞存在。 ; 病理和分型; 病理和分型(2008 WHO分型);; WHO NHL淋巴瘤分类 (2008);;一、HL;二、NHL;实验室检查; 1.HL常有轻或中度贫血,部分患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓涂片找到R-S细胞有助于诊断HL,活检可提高阳性率;
2.NHL白细胞多正常,伴有淋巴细胞增多。部分患者骨髓涂片可找到淋巴瘤细胞。晚期发生淋巴瘤细胞白血病时,可呈白血病样血象和骨髓象;乳酸脱氢酶升高提示预后不良;
抗人球蛋白试验阳性或阴性的溶血性贫血;
中枢神经系统受累时脑脊液中蛋白升高;
B超、CT、MRI及PET/CT
B超:发现体检时遗漏的浅表淋巴结及腹腔、盆腔淋巴结、肝脾的检查;
CT: CT是腹部检查的首选方法,胸部CT可确定纵隔与肺门淋巴结肿大;
MRI:如伴有脊神经症状者;
PET/CT:淋巴瘤病灶及部位。是一种根据生化影像来进行肿瘤定性定位的诊断方法。
;病理学检查是诊断淋巴瘤的基本方法
浅部淋巴结完整地取出,深部淋巴结可B超或CT引导下穿刺;
免疫酶标和流式细胞仪测定淋巴瘤细胞的分化抗原,对NHL的细胞表型分析,可为淋巴瘤进一步分型诊断提供依据;NHL;鉴别诊断;;1.目前采用Ann Arbor分期法
2.对指导治疗,判断预后有重要意义。
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Ⅰ期 单个淋巴结区域(I)或局灶性单个结外器官(IE)受侵犯
Ⅱ期 横膈同侧的两组或多组淋巴结受侵犯(Ⅱ)或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵,伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯(IIE)。注:受侵淋巴结区域数目应以脚注的形式标明(如II3)
Ⅲ期 横膈上下淋巴结区域同时受侵犯(III),可伴有局灶性相关结外器官(IIIE)、脾受侵(IIIS)或两者皆有(IIIE+S)
Ⅳ期 弥漫性(多灶性)单个或多个结外器官受侵犯,伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立性结节器官受侵伴远处(非区域性)淋巴结肿大。如肝或骨髓受累及,即使局限也属IV期。
A 无全身症状
B 不明原因发热大于38℃、盗汗和半年内体重下降10%
累及的部位可采用下列记录符号:E,结外;X,直径10cm以上的巨块;
M,骨髓;S,脾;H,肝;O,骨骼;D,皮肤;P,胸膜;L,肺。
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I期:单个淋巴结区域(I)或局灶性单个结外器官(IE)受侵犯;II期:横膈同侧的两组或多组淋巴结受侵犯(Ⅱ)或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵,伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯(IIE);III期:横膈上下淋巴结区域同时受侵犯(III),可伴有局灶性相关结外器官(IIIE)、脾受侵(IIIS)或两者皆有(IIIE+S);IV期:弥漫性(多灶性)单个或多个结外器官受侵犯,伴或不伴相关淋巴结肿大,或孤立性结节器官受侵伴远处(非区域性)淋巴结肿大。
如肝或骨髓受累及,即使局限也属IV期。;淋巴结解剖区域图及分期;二.淋巴瘤恶性程度及危险度分层;三.淋巴瘤预后; HL影响预后的因素;NHL国际预后指数 IPI;;HL治疗疗程图;HD的主要联合化疗方案;NHL治疗;原始B淋巴细胞淋巴瘤、原始免疫细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤;小淋巴细胞淋巴瘤
浆细胞样淋巴细胞淋巴瘤、
边缘区淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤; 单克隆抗体;造血干细胞移植;感谢聆听
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