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支气管扩张（机制、表现、相关疾病） 支气管扩张为慢性疾病，特征性表现为支气管的局限性、不可逆扩张，常伴发炎症。在发达国家，尽管支气管扩张的患病率下降，但其依然是咯血和慢性咳痰的重要原因。 导致支气管扩张的因素很多，有三种机制可以加重其扩张：支气管阻塞、支气管壁破坏和肺实质纤维化(表)。 前两种机制常见因素包括支气管黏液栓和细菌繁殖。炎性细胞释放的细胞因子和酶类加上细菌释放的毒素形成恶性循环，加剧了气道壁的破坏、黏液潴留和细菌繁殖。对于肺实质纤维化，支气管扩张是气道邻近的肺实质发生化脓或纤维化回缩所致(牵拉性支气管扩张)。 病理上，支气管扩张分为三个亚型：柱状支气管扩张、曲张型支气管扩张和囊状支气管扩张，其病变的严重程度呈递增关系。 柱状支气管扩张特征为支气管扩张相对均匀；曲张型支气管扩张特征为支气管扩张不均匀，有些匐行扩张。随着支气管扩张范围及程度的加重，受累气管远侧的肺实质肺不张程度进行性加重。 1、X线表现 Radiographic Findings 大部分支气管扩张在胸部X线片上均会显示。增厚的支气管壁可以是单一的细线影，也可以是平行的线样密度增高影（双轨征 tramline）(图)。肺底部的支气管扩张表现为边界不清的环形或卷发样密度增高影。 当扩张的支气管内充满黏液或脓液时会形成大小不等的管状及囊状密度增高影。囊状支气管扩张表现为多个薄壁环形阴影常常含有气-液平面(图)，肺血管管径增粗，边界欠清，邻近支气管周围组织的炎症及纤维化所致。 广义的支气管扩张、如囊性纤维化相关的支气管扩张，经常会出现肺过度充气。局限性的支气管扩张常伴有肺膨胀不全，且多较轻微，只是因血管聚集、叶间裂移位或部分膈肌被遮盖而被发现。 支气管扩张和闭塞性细支气管炎。后前位胸片(A)示肺底血量减少，肺血流在肺野上部重新分配，且伴两肺轻微过度充气，右肺稍明显。同一患者右肺底部的放大图像(B)示轨道征和环状阴影，提示支气管扩张及其管壁增厚。 囊性纤维化。肺野轻微过度充气，右肺及左上肺野多发薄壁环形阴影，提示囊状支气管扩张，部分环形阴影内见气液平面。 2、CT表现 CT Findings 支气管扩张在薄层CT（高分辨率CT，HRCT）上的主要征象为支气管的扩张，伴或不伴有支气管管壁增厚（图）。CT显示支气管扩张征象包括正常支气管管腔非渐进性变细（支气管扩张的基本表现），扩张支气管内径大于邻近肺动脉径（印戒征 signet ring sign），距肋胸膜1cm以内或靠近纵隔胸膜处可见扩张支气管内充满黏液栓。  静脉曲张型支气管扩张，管腔呈串珠状。囊状支气管扩张表现为沿扩张支气管长轴分布的不规则囊肿或多支相邻的扩张支气管形成的簇状囊肿。在膨胀不全的肺叶常可见簇状囊肿，气-液平面见于仍保留分泌功能的扩张支气管。 分泌物聚集在支气管腔内通常很容易辨认，表现为指套征、V形或Y形密度增高影(图)。当垂直于CT扫描层面时，充满黏液的扩张支气管呈结节状阴影与肺动脉伴行（后者直径小于伴行的扩张支气管）。 CT可显示支气管扩张的肺叶完全不张，也可显示支气管扩张早期肺叶体积轻微缩小，最明显的表现为下叶轻微的支气管扩张造成的斜裂后移(图)。 大约70%的支气管扩张患者可见到毛细支气管炎的相关CT表现。小叶中心性结节和分枝线状影（树芽征 tree-in-bud sign），提示炎症和感染性毛细支气管炎（图）。 血流量下降、马赛克灌注模式及呼气空气潴留反映了闭塞性毛细支气管炎的程度(图)。这些异常在严重的支气管扩张患者中很常见，甚至可以先于支气管扩张的发展。支气管扩张的阻塞性肺功能模式并不与呼气相CT上大气道的萎陷程度或黏液栓的范围相关，但与外围气道的闭塞性细支气管炎（obliterative bronchiolitis）相关。 小气道病变的CT表现（肺密度降低，呼气空气潴留 expiratory air trapping）和支气管扩张患者支气管壁增厚已被证实为气流阻塞的主要因素。支气管壁增厚已被证实为后续的主要功能下降的首要因素。 一项CT研究表明，肺动脉扩张是预测患者死亡率及预后的最佳指标，而非支气管扩张。CT上肺动脉扩张可反映肺动脉高压的程度，后者是评估支气管扩张患者预后的最重要指标。 感染后支气管扩张。双肺柱状支气管扩张累及右肺上叶及两肺下叶，右肺下叶支气管管壁增厚，支气管黏液嵌塞，伴肺叶体积轻微缩小，右肺上叶后部肺囊肿。 支气管扩张伴慢性感染性细支气管炎导致囊性纤维化。以两肺上叶层面为主柱状、静脉曲张型及囊状支气管扩张伴管壁增厚。两肺上叶层面横轴位CT(A)示右肺体积中度缩小伴不同程度的肺实变，左肺舌叶层面斜冠状位靶重建(B)示静脉曲张型支气管扩张呈串珠状(蓝箭)，同时显示分支状指套征样支气管黏液栓(黄箭)。左肺下叶横轴位靶重建(C)示左肺下叶外基底段层面小叶中心为主的