膜性肾病PPT课件.pptVIP

膜性肾病;膜性肾病;流行病学特点： 膜性肾病是肾病综合征最常见的病因，此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1），儿童少见，发病率不足5 ％。; 原发性肾小球疾病多数都是男性患者，约有54.5%，患者多 数都是青壮年，年龄介于21 ～ 60 岁。原发性肾小球疾病最常见 的病理类型：膜性肾病218 例（41.1%），其次为肾小球轻微病变 122 例（23.0%），IgA 肾病84 例（15.8%），系膜增生性肾小球肾 炎45 例（8.5%），这与王明军等相关报道一致［3］。膜性肾病患者 的数量越来越多，发病率越来越高，该情况的具体因素还不是非常清楚。也许是因为膜性肾病的症状比较明显，患者就诊率高，所以发现率高。 田昕. 肾小球疾病病理类型及流行病学分析[J]. 中国卫生标准管理,2015,10:10-11. ; 肾脏病理的构成谱已发生了明显的变化，膜性肾病在原发性肾小球病中的比率逐年上升，成为继IgA 肾病后又一高发的肾脏疾病。国外Pan 等报道IMN 在原发性肾小球病中的比率由1997 ～ 1999 年段的3.18% 升高到2009 － 2011 年段的22.79%。Zhang等比较1987 ～ 1992 和2008 ～ 2012 年段肾脏病理谱也发现，IMN 的比率有显著上升。我院研究也发现IMN在肾脏病理谱中所占的比率逐年上升。我院IMN 占原发性肾小球病的19%，和以上的研究结果接近。IMN是60 岁以上人群PGD 中最主要的病理类型，占该年龄组PGD 的57.9%，和国内报道一致。 孙燕,许志鹏,高妍婷. 不同年龄段患者原发性膜性肾病的临床病理分析[J]. 临床和实验医学志,2015,14:1161-1163 ;;第七页，共六十六页。;第八页，共六十六页。;病理特征 光镜：肾小球毛细血管伴基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变；晚期可出现系膜区增 宽、节段性系膜增生；也可表现为肾小球毛细血管伴节段塌陷、废弃甚至整个肾小球毁损。;第十页，共六十六页。;1.早期光镜下肾小球体积正常或增大，毛细血管伴开放好、轻度扩张，PASM-Masson和Masson三色染色上皮侧可见颗粒状的嗜复红物沉积，沉积物间可见基底膜反应性增值，向外延伸形成“钉突”。随疾病的发展，肾小球毛细血管伴基底膜增厚，伴???硬。GBM“钉突”与“钉突”融合，将嗜复红物包饶，致GBM增厚不规则。 2.晚期GBM内嗜复红物溶解、吸收，基底膜呈“链条样”改变。;第十二页，共六十六页。;第十三页，共六十六页。;免疫病理： IgA呈颗粒状沿肾小球毛细血管伴分布，多数患者可伴有C3沉积，少数病例尚可见IgM和IgA沉积。;第十五页，共六十六页。;电镜： 肾小球毛细血管袢基底膜上皮侧见电子致密物沉积。 I期：上皮侧电子致密物较小，呈散在性分布，基底膜机构完整。 II期：上皮侧致密物增多，基底膜样物质增生，向上皮侧突起形 成钉突。 III期：基底膜样物质进一步包绕电子致密物至膜内，基底膜明 显增厚，出现不规则分层。 IV期：基底膜内电子致密物开始吸收，出现电子透亮区，基底 膜呈虫蚀样改变。;; ;第十九页，共六十六页。;第二十页，共六十六页。;第二十一页，共六十六页。;第二十二页，共六十六页。;第二十三页，共六十六页。;;临床表现 1.发病年龄多见于40岁以上患者，男性多于女性。大多数患者表现为肾病综合征，约20 ％的患者表现为无症状性蛋白尿。 2.最早症状通常是下肢水肿，蛋白尿常为非选择性，蛋白尿定量很少超过15g/d。每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋白摄入、体位和活动量有关。 3.约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾病的特征，临床上要注意寻找继发性病因。 ;4.随着疾病的发展，约半数患者发生高血压。若起病时就有高血压和肾功能损害，预后通常较差。 5.膜性肾病起病往往较隐匿，有些患者是在常规体检时发现有蛋白尿。突然起病，尤其是伴明显肾小管功能损害者，要警惕继发性膜性肾病的存在。 6.膜性肾病的患者，特别是肾病综合征临床表现持续存在的情况，静脉血栓的发生率可以高达,40％，明显高于其它肾小球疾病的患者。;诊断标准 本病确诊依赖于肾脏病理活检，病理确诊为MN后，必须排除各种继发性MN的可能性。 ;1.临床诊断标准 年龄以40岁以上多见，起病往往较隐匿。 临床表现为肾病综合征，或无症状蛋白尿。 可伴有少量镜下血尿。 部分患者伴高血压和（或）肾功能损伤。 ;2.病理诊断要点：