吸烟相关性间质性肺疾病的HRCT诊断.pptVIP

概述 2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）诊治指南。 该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取代了2002年的ATS/ERS IPF共识。 IPF组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)。 ★新指南强调识别HRCT的UIP型表现的重要性。 第九十四页，共一百二十页。 UIP型的定义 2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段。 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。 指新南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。 第九十五页，共一百二十页。 UIP型组织病理学特征 UIP最显著的组织病理学特点是低倍镜下病变的异质性，与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病理改变主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。 肺间质炎症通常较轻，由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔浸润所组成，斑片状分布，并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气管黏膜的上皮细胞增生。 纤维化病变区域主要有致密的胶原瘢痕，散在的增殖型成纤维细胞和肌成纤维细胞集合灶，即成纤维细胞灶。 镜下蜂窝肺改变的区域是由囊性纤维气腔所组成，常被覆有支气管上皮细胞，气腔内充满了黏液。 第九十六页，共一百二十页。 临床表现 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。 其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在60-70岁出现，低于50岁的IPF患者罕见。 男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。 第九十七页，共一百二十页。 HRCT表现 典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周； 典型UIP型的HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩张； 蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然常见但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标准，可考虑为可能UIP型。 第九十八页，共一百二十页。 第一级（典型UIP) (满足以下4条) 第二级（可能UIP） （符合以下三项) 第三级（不符合UIP ）(具备以下七项中任何一项) 1）病灶以胸膜下、肺基底部为主 1）病灶以胸膜下、肺基底部为主 1）病灶以中、上肺为主 2）异常网状影 2）异常网状影 2）病灶主要沿支气管血管束分布 3）蜂窝状改变，伴或不伴牵张性支气管扩张 3）缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项 3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影） 4）缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项 4）大量的小结节（双侧、上肺分布占优势） 5）散在囊状病变（双侧、多发、远离蜂窝区域） 6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，三叶以上或更多肺叶受累） 7）支气管肺叶/肺段实变 UIP型的HRCT 分级诊断标准 第九十九页，共一百二十页。 UIP型和可能UIP型 第一百页，共一百二十页。 网状阴影(?)、 蜂窝样改变(?)，牵引性支气管和细支气管扩张(?), 斑片状磨玻璃影(?) HRCT典型分布:范围-从肺尖到基底部病灶增加 ? ? ? ? ? ? 第一百零一页，共一百二十页。 上、中、下肺野HRCT：不规则形结节及薄壁或厚壁空腔，上肺野居多，中下肺野逐渐减少 第六十二页，共一百二十页。 平片表现 进展——囊性变： 囊性变多时，结节则减少： 晚期出现蜂窝样变； 肺容积多数正常或增加； 合并气胸，可复发，甚至可是PLCH唯一表现，胸腔积液少见。 第六十三页，共一百二十页。 胸片示双肺上中肺野粗网状改变 第六十四页，共一百二十页。 CT表现 CT，特别是HRCT，优于胸部平片，结节/空腔特性分布有助于提示PLCH的诊断；对于单独空腔患者，CT诊断价值则有限。 PLCH演变：结节—空洞结节—厚壁空腔—薄壁空腔—空腔融合。 病理组织学联系：结节-肉芽肿，空腔-空洞肉芽肿/纤维化。 第六十五页，共一百二十页。 HRCT示结节、厚/薄壁空腔：镜下观（HEX12）示星状结节；HEX30示细支气管扩张形成空变，**示周围扩大的气腔 第六十六页，共一百二十页。 CT表现 结节（小叶中心分布） ： 大小：1-5mm，也可更大； 上中肺野多，肺底部少； 边缘不规则，特别是周围有空腔或纤维化改变者； 多合并空腔，很少单独出现； 均匀软组织密度，中央可为低密度。 第六十七页，共一百二十页。 结节早期典型囊肿出现之前 PLCH 第六十八