干燥综合征陈凌PPT课件.ppt

干燥综合征的诊断与治疗 福建医科大学附属协和医院 风湿肾内科 陈凌 第一页，共二十三页。 口干—门诊的经验 患者主诉口干时，你应考虑哪些病因？ →干燥综合征 但不应首先考虑! →糖尿病、甲减、尿崩症 →特殊药物（糖皮质激素、抗焦虑、利尿药） →特殊治疗（头颈部手术、放疗） →吸烟 第二页，共二十三页。 口干—门诊的经验 吸烟 张口呼吸 焦虑或抑郁 维生素缺乏 药物治疗 暂时/可逆的原因 长期/不可逆的原因 干燥综合征 糖尿病 帕金森氏病 囊性纤维化 感染（HIV或HCV） 头颈手术或放疗 第三页，共二十三页。 眼干—门诊的经验 第四页，共二十三页。 SS定义 一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA/SSB）为特征的弥漫性结缔组织病。最常见的症状是口、眼干燥，且常伴有内脏损害而出现多种临床表现。 第五页，共二十三页。 SS—口腔表现 唾液流率 腮腺造影 腮腺ECT 唇腺活检 →口干（进干食需水送服） →反复腮腺肿大 →猖獗齿 第六页，共二十三页。 SS—口腔表现 第七页，共二十三页。 SS—口腔表现 第八页，共二十三页。 SS—口腔表现 腮腺ECT 第九页，共二十三页。 SS—口腔检查 第十页，共二十三页。 SS—口腔检查 第十一页，共二十三页。 SS—眼科表现 第十二页，共二十三页。 SS—眼科表现 第十三页，共二十三页。 SS—眼科表现 第十四页，共二十三页。 SS—血清学 第十五页，共二十三页。 SS—分类标准 I. 口腔症状: 3项中有1项或1项以上 1．每日感到口干持续3个月以上 2．成年后腮腺反复或持续肿大 3．吞咽干性食物时需用水帮助 II.眼部症状： 3项中有1项或1项以上 1．每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2．有反复的砂子进眼或砂磨感觉 3．每日需用人工泪液3次或3次以上 第十六页，共二十三页。 SS—分类标准 III. 眼部体征: 下述检查任1项或1项以上阳性 1．Schirmer 试验(+) (≤5mm/5分) 2．角膜染色(+) (≥4分 van Bijsterveld计分法) IV. 组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1/4mm2 V. 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1．唾液流率(+) (≤15ml/15分) (不刺激法) 2．腮腺造影(+) 3．唾液腺同位素检查(+) VI. 自身抗体：抗SSA或抗SSB(+) (双扩散法) 第十七页，共二十三页。 SS—分类标准 第十八页，共二十三页。 SS—治疗原则 人工泪液 人工唾液 眼部及口腔卫生 祛痰剂 对症治疗 第十九页，共二十三页。 SS—治疗原则 羟氯喹 MTX TNF-α单抗 来氟米特 骁悉 糖皮质激素 免疫治疗 指征与原则同狼疮 第二十页，共二十三页。 SS—总结 ■外分泌腺受累 ■特异性自身抗体（抗SSA/SSB） ■淋巴细胞浸润 第二十一页，共二十三页。 SS—迎接挑战 自身抗体（抗M3…） 肝脏损伤 高球蛋白血症 肾小管酸中毒 生物制剂 挑战 第二十二页，共二十三页。 谢 谢 第二十三页，共二十三页。